Артрогрипоз: лечение, симптомы, причины, профилактика

Сегодня предлагаем статью на тему: "Артрогрипоз: лечение, симптомы, причины, профилактика". Мы постарались все понятно и подробно описать. Если будут вопросы, задавайте в конце статьи.

2413 0

Термин «артрогрипоз» буквально означает «искривленный сустав», что наиболее емко характеризует это тяжелое заболевание.

Заболевание является врожденным отклонением развития суставов, при котором в них практически полностью отсутствует подвижность, а неестественная фиксация заметна невооруженным взглядом.

Сопутствующими факторами являются недоразвитость мышечной структуры и, нередко, поражения спинного мозга.

Оглавление [Показать]

Что происходит при патологии

Механизм возникновения артрогрипоза до сих пор не изучен до конца, а внутриутробный генез заболевания исключает возможность подробных исследований на эту тему.

Постановка диагноза реальна только после рождения ребенка и его визуального осмотра.

Таким образом, отсутствие однозначного ответа на причины болезни обуславливает появление множественных теорий, относительно, механизма его развития, причинно-следственных связей, ведущих к видимому результату – контрактуре суставов, их неестественному развитию и слабой мышечной активности.

На сегодняшний день имеют место две диаметрально противоположные версии:

  • ставит на первое место мышечную дегенерацию, вследствие чего возникают множественные поражения спинного мозга и контрактуры суставов;
  • утверждает, что отклонения в развитии нервных волокон спинного мозга первичны, а остальные факторы являются следствием этих патологий.

В обоих случаях, следствием воздействия тератогенного фактора, является мышечная дистрофия и малоподвижность суставов.

В чем причины болезни?

ВНИМАНИЕ!

Ортопед Дикуль: «Копеечный продукт №1 для восстановления нормального кровоснабжения суставов. Спина и суставы будут как в 18 лет, достаточно раз в день мазать…»  »

Выявить точный список факторов, ведущих к образованию множественных контрактур (суставной малоподвижности), до сих пор не удается.

Таким образом, список возможных причин возникновения артрогрипоза довольно обширен:

  • наличие неудачных беременностей в анамнезе матери, аборты;
  • химические и физические факторы воздействия на плод;
  • наличие дурных привычек у родителей;
  • неблагоприятные условия течения беременности;
  • тяжелые хронические заболевания матери;
  • бесконтрольное применение лекарственных средств во время вынашивания ребенка;
  • вирусные или бактериальные инфекции;
  • аномальное строение матки;
  • многоводие.

Симптомы и диагностика болезни

Ранняя постановка диагноза практически невозможна.

Определить неправильное течение беременности можно только согласно ряду косвенных признаков, таких как:

  • поздние начало шевеления плода;
  • малая внутриутробная активность.

Более точные и очевидные признаки заболевания диагностируются уже после фактического рождения ребенка:

  • неестественное положение двух и более суставов;
  • их малоподвижность или полная фиксация;
  • видимое недоразвитие мышечной структуры.

Дальнейшие осмотры и исследования детей, больных артрогрипозом, допускают обнаружение косолапости, врожденных вывихов, мимических искривлений, деформаций скелета.

Важно проводить комплексную диагностику, не упуская из вида и другие нейромышечные болезни.

При этом приветствуется использование рентгенологических, ультразвуковых, электрофизиологических, клинических и неврологических методов исследования.

Классификация заболевания

Для удобства и точности диагностирования, а также назначения адекватного лечения, мировым медицинским сообществом предложена следующая сложная классификация патологии.

По типу болезни:

  • классический;
  • дистальный.

Локализации поражений:

  • генерализированный артрогрипоз (задействованы оба пояса конечностей) является наиболее часто встречающимся случаем 55%;
  • патология нижних конечностей (до 33%);
  • с поражением только верхних конечностей (12%).

Методу распространения:

  • локальный (поражен только один пояс конечностей);
  • общий (патология наблюдается в суставах и верхних, и нижних конечностей);
  • тотальный (заболевание распространилось не только на оба пояса конечностей, но и на сам позвоночный столб).

Виду контрактур:

  • сгибательные, разгибательные;
  • приводящие, отводящие;
  • ротационные;
  • множественных.

Тяжести заболевания:

  • первая степень (легкая);
  • вторая (средняя);
  • третья (тяжелая форма).

Особенности заболевания

К одной из главных черт заболевания относят его ненаследственный характер.

В редких случаях прослеживается увеличение частоты возникновения артрогрипоза в рамках одной семьи, однако, причин этому установить не удалось.

К другим особенностям болезни относят:

  • симметричность деформаций;
  • статичный характер болезни (отсутствие прогрессии патологий в течение жизни);
  • здоровый интеллект (заболевание носит в основном физический характер);
  • отсутствие поражений внутренних органов.

Конечно, эти особенности предполагают наличие небольшого количества исключений, которые, тем не менее не влияют на составление графика статистики.

Консервативное лечение

Главным фактором успешного лечения является его раннее начало и регулярное наблюдение врача – ортопеда.

Результаты, достигнутые в первые месяцы жизни, имеют наиболее стабильный эффект. Конечно, от родителей больного ребенка потребуется много физических и моральных сил; большое количество времени, которое необходимо будет тратить на упражнения и массажи; а также готовность обучаться новым методикам восстановления.

Консервативные методы лечения предпочтительней оперативных в первый год жизни ребенка.

Немедикаментозную терапию начинают с верхнего пояса конечностей, т.к. считается, что первоначально лечение должно быть направлено на восстановление навыков самообслуживания, затем, по мере прогрессирования, к терапии подключают и нижние конечности, и позвоночник ребенка.

К основным методам лечения при артрогрипозе относят:

  • систематическое гипсование суставов начиная с 4 дневного возраста (для фиксации конечностей в правильном положении);
  • курсы лечебной гимнастики, предшествующие каждому этапу фиксации (направленные на укрепление мышечного корсета и увеличение объема движений в суставе);
  • лечебный массаж (как укрепляющие и расслабляющие курсы поддерживающей терапии);
  • электрофорез с различными лекарственными препаратами;
  • тепловые и физиопроцедуры;
  • медикаментозную терапию, направленную на неврологическое восстановление и улучшение кровообращение.

На фото артрогрипоз третей степени

Кроме того, требуется большое желание родителей помочь своему ребенку и их ежечасное участие в его выздоровлении.

В кабинете здорового ребенка врач – ортопед покажет родителям специальные упражнения, несложные массажи и способы укладки младенца, с целью уменьшения контрактур и общего оздоровления мускулатуры.

Эти процедуры необходимо выполнять до 8 раз в день, соблюдая регулярность.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство показано только в крайних случаях, когда традиционное лечение совсем не принесло эффекта.

Допустимо оперировать детей начиная с 3 месячного возраста, особенно если артрогрипоз затронул нижние конечности ребенка.

Однако оптимальным возрастом для подобного вмешательства считается 3-4 года, когда можно в полной мере оценить результаты консервативной терапии и сделать на них поправку.

В любом случае следует учитывать, что операция может не улучшить состояние больного или вовсе нанести еще больший вред.

Прогнозы на выздоровление

Хотя артрогрипоз считается редким генетическим отклонением, это заболевание не удивляет опытных ортопедов.

На сегодняшний день разработано множество методик восстановительной терапии, которые дают ощутимый результат, при большом вложении в ребенка сил, средств и времени.

Большое значение имеет и тяжесть заболевания, и локализация пораженных суставов. Так, при общем и тотальном заболевании прогноз скорее серьезен, при локальном – благоприятен. Легкие формы болезни поддаются терапии лучше, чем тяжелые.

Конечно, огромную роль на пути к здоровью играет желание родителей помочь. Нужно отдавать себе отчет в том, что лечение потребует не один год и будет занимать каждую свободную минуту.

Тем не менее дети, здоровьем которых регулярно, упорно и настойчиво занимались родители, успешно осваивают первичные навыки самообслуживания, учатся ходить и писать, играть наравне с другими, могут посещать обычную школу и быть успешными в учебе.

Артрогрипоз относится к врожденным заболеваниям, которые характеризуются мышечной атрофией и деформацией конечностей. Поражаются обычно все суставы конечностей, иногда в процесс вовлекается и позвоночник. Также страдает нервная система с признаками задержки развития спинного мозга и дегенерации периферических нервов. Артрогрипоз относится к довольно редким болезням.

Причины болезни

Причины заболевания на сегодняшний день изучены не до конца, однако, одной из основных врачи считают недостаточное количество околоплодных вод у беременной женщины. Результатом чего становится ограниченное движение конечностей плода, когда суставы вынуждены находиться в одном положении длительное время.

Кроме того, способствовать развитию артрогрипоза могут следующие факторы: вирусная инфекция и негативное воздействие лекарственных препаратов, аномалии развития матки и действие химических препаратов во время беременности. Особый риск возникновения болезни имеет плод, если в анамнезе будущей матери были самопроизвольные выкидыши, тяжелые токсикозы, аборты и другие негативные моменты. Также тератогенный фактор на ранних сроках беременности способствует аномальному развитию волокон мышц и, как следствие, приводит к поражению спинного мозга и денервации мышц.

Симптомы артрогрипоза

Клинические проявления типичны: контрактуры суставов рук и ног, косорукость, косолапость, недоразвитие мышц и нервов конечностей.

Чаще встречается легкая форма заболевания, при которой поражаются конечности или же одна из них. Тяжелые формы, при которых идет еще и атрофия мышц, встречаются гораздо реже.

Внешний вид новорожденного с артрогрипозом довольно характерный: удлиненное, непропорционально сложенное туловище, деформированные и недоразвитые руки и ноги, узкие, без мышц плечи, широкая шея на фоне массивных складок и узких надплечий.

Для многих детей характерны вывихи и подвывихи бедер, гипоплазии и аплазии надколенников.

Симптомы развиваются постепенно: сначала появляются фиброзные, а затем костные контрактуры с деформациями стоп и положений ладоней с согнутыми пальцами.

Диагностика заболевания

Проводится как основная, так и дифференциальная диагностика. Основную проводят с использованием неврологических, электрофизиологических, ультразвуковых и рентгенологических методов.

Дифференциальную же делают для исключения таких заболеваний, как синдрома Ларсена и диастрофической дисплазии, хондродистрофии и синдрома Элерса-Данлоса, спинальной амиотропии и других тяжелых системных и нейромышечных заболеваний.

Основные моменты лечения больного артрогрипозом:

  1. Лечебные мероприятия начинаются с первого дня жизни новорожденного.
  2. Лечение проводится под строгим и постоянным наблюдением врача-ортопеда.
  3. С 5 дня показано специальное гипсование.
  4. Со второй недели назначается ЛФК и массаж.
  5. Параллельно рекомендовано применение физиотерапевтических методов, с применением парафинотерапии, электростимуляции и магнитотерапии.
  6. Обязательна ежемесячная консультации невропатолога.
  7. Показаниями к хирургической коррекции есть отсутствие положительной динамики консервативного лечения.

Особенное внимание необходимо уделять лечению артрогрипоза верхних конечностей. Основная задача здесь направлена на возможность самостоятельного сгибания и разгибания в локтевых суставах, для дальнейшего облегчения самообслуживания.

Лечение таких больных, как правило, проводится в специализированных лечебницах с использованием современного оборудования.

При вовремя начатом и адекватном проведенном лечении возможно полное устранение контрактур или же значительное уменьшение их тяжести.

Профилактические мероприятия:

  1. обязательное посещение женщиной врача-гинеколога дважды в год;
  2. обследование органов малого таза;
  3. обязательное проведение УЗИ при беременности;
  4. профилактика токсикоза, выкидышей и недопущение абортов.

При длительном и адекватном лечении прогноз заболевания благоприятный.

Артрогрипоз-гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся врождёнными контрактурами в двух и более суставах в сочетании с мышечной гипо — или атрофией, имеющей признаки поражения мотонейронов спинного мозга.

Если говорить простым человеческим языком, артрогрипоз-это врожденный вывих одного или нескольких суставов у ребенка.

Артрогрипоз поражает все суставы конечностей, а иногда и позвоночник. Для болезни характера атрофия мышц конечностей, реже туловища. Страдает центральная нервная система — появляются признаки задержки развития спинного мозга, дегенерация периферических нервов. Вместе с этим, чувствительность и возбудимость мышц сохранены.

Вопросы возникновения артрогрипоза до конца не изучены, предполагается, что в период беременности у матери было недостаточное количество околоплодных вод, что тормозит появление нормальных движений плода и закрепляет положение в суставах, типичное для 5-6-месячного развития плода.

Основная причина артрогрипоза — это недостаточное количество околоплодных вод в период беременности женщины. В результате чего же это возникает? Раз уж мы говорим о здоровье женщины, то давайте вернемся на несколько месяцев назад, в то время, когда беременность еще только планируется, а зачатие еще не произошло…

О чем, в первую очередь, думает нормальная женщина, прежде чем зачать ребенка? Наверняка о том, чтобы ее ребенок был здоров и счастлив. Именно поэтому, прежде чем зачать ребенка необходимо пройти ряд гинекологических обследований.

Прежде всего, необходимо обратиться к своему участковому гинекологу и сообщить ему о своем желании иметь ребенка. Гинеколог в свою очередь должен провести осмотр половых органов малого таза вручную, затем провести УЗИ абдоминально, вагинально и, конечно же, он обязан провести исследование мазка из влагалища на микрофлору и на скрытые инфекции. Только после всех этих процедур по заключению врача, если Вы здоровы Вы имеете полное право забеременеть и выносить здорового и полноценного ребенка.

Другой вопрос, как быть, если все же беременность уже наступила, а все вышеперечисленные исследования не были проведены? Любой нормальный гинеколог, на ранних сроках беременности (первый триместр) обязан провести все вышеперечисленные обследования, за исключением осмотра вручную, т. к. эта процедура может быть опасна для плода.

Что же может привести к уменьшению количества околоплодных вод?

  • Медикаментозное лечение хронических заболеваний, например: пиелонефрита;
  • Бактериальные и вирусные инфекции;
  • Химические вещества;
  • Аномалии формы матки матери;
  • Нервное состояние матери, тревоги и стрессы во время беременности, что может привести к подтеканию околоплодных вод;
  • Истончение околоплодного пузыря.
  • Доброкачественные или злокачественные образования в области матки, например: киста, папиллома, фибромиома.

Лечение артрогрипоза

Артрогрипоз: лечение, симптомы, причины, профилактика

Я Вас немного напугала своей статьей, но поспешу Вас обрадовать, артрогрипоз лечится.

Лечение начинается с первых дней жизни больного. Больной должен находится под постоянным наблюдением врача-ортопеда. С пятого дня жизни начинается лечение гипсованием, специальными укладками. ЛФК и массаж начинают проводить после адаптации кожных покровов ребенка к внешним раздражителям, то есть на вторую-третью неделю жизни. Параллельно проводится физиотерапевтическое лечение — магнитотерапия, электростимуляция, парафинолечение. Консультация врача-невролога необходима для назначения терапии улучшающей трофику тканей и кровообращения. Если к возрасту 4-6 месяцев терапия не приводит к ожидаемому эффекту, встает вопрос о хирургической коррекции контрактур.

Особые трудности представляет лечение артрогрипоза верхних конечностей. Основная задача лечения добиться сгибания и разгибания в локтевых суставах, для последующего облегчения самообслуживания пациента. Не всегда удается устранить косорукость и добиться восстановления функций кисти из-за отсутствия либо, недоразвития лучевого и локтевого сгибателей. Поэтому при сохранении движения пальцев целесообразно сохранить их функции в ущерб форме кисти.

Таким образом, лечение этого заболевания должно быть комплексным, непрерывным и продолжительным. Лучшей формой организации для больных артрогрипозом являются специализированные лечебницы, с современным медицинским оборудованием для лечения. Несмотря на тяжелые первоначальные патологические изменения у больных при своевременно начатом правильном лечении, возможно полное устранение контрактур или, в значительной мере, уменьшения их тяжести. Правильная терапия также восстанавливает не только форму, но и в значительной мере, функции суставов конечностей, что дает больным возможность обслуживать себя и заниматься некоторыми видами деятельности.

Профилактика развития рецидивов заключается в протезном снабжении больного. Необходимы лонгеты, ортопедическая обувь, корсеты, корректоры осанки. Показано периодическое санаторно-курортное лечение.

Итак, как я уже сказала, артрогрипоз лечится. Я же хочу вернуться к тому, как не допустить появления всяческих возбудителей данного заболевания.

В первую очередь, милые женщины, нам еще в период полового созревания и врачи, и родители твердят о том, что обследоваться у гинеколога мы обязаны хотя бы раз в год. Так почему же Вы, ссылаясь на загруженность посещаете гинеколога, когда «прижмет» или того хуже, когда уже ничего невозможно предпринять?

Профилактика артрогрипоза

  • Посещение гинеколога раз в полгода;
  • Обследование половых органов малого таза раз в год;
  • И еще одно хочу сказать, не пренебрегайте УЗИ во время беременности, т.к. ранняя диагностика артрогрипоза-залог успешного лечения…

Удачной Вам беременности и счастливого материнства, мои дорогие женщины!!!

Врожденный множественный артрогрипоз ( arthrogryposis multiplex congenita ) — заболевание костно-мышечной системы, характерными особенностями которого есть контрактура и деформация конечностей, недоразвитие суставов и мышц. В зависимости от понимания сути этой патологии разные авторы даже предлагали свои названия этого заболевания: врожденная мышечная аплазия, врожденная мышечная дистрофия, врожденная мышечно — суставная дисплазия, врожденный деформирующий миоматоз, врожденная артродискинезия.

Причины

Механическая теория была выдвинута в начале века, когда считали, что развитие эмбриона нарушается под влиянием различных механических факторов и, в первую очередь, за счет повышения амниотического давления при уменьшении объема околоплодных вод ( oligohydramnion). В этих случаях уменьшена в объеме матка плотно охватывает эмбрион и ограничивает его движения. Такой же повышенное давление бывает при увеличенном количестве околоплодных вод. Однако ограничение движений плода и наличие разгибательных контрактур в суставах при артрогрипозе не совместимы. Поэтому Rocher считал, что увеличенное давление может затруднять кровоснабжения конечностей плода. Он также придавал значения разнообразным физическим травмам. Теория кислородного голодания утверждает, что это является причиной атрофии, жировой и фиброзной дегенерации мышц. Badgley также считал, что мышцы поражаются вследствие нарушения кровоснабжения, и гистологически находил в них утонченный сосуды. Инфекционная теория в этиологии артрогрипоза имеет ряд сторонников, предполагающие возможность амниотической инфекции на 4 — 5 — й неделе развития плода, которая проникает в центральную нервную систему. Drachman указывает, что вирусные заболевания матери (грипп, краснуха) в первые три месяца беременности вызывают врожденные пороки в 35-100 % случаев. На роль краснухи указывает многие авторы. Stem связывал артрогрипоз с перенесенным внутриутробно периартритом. Никифорова указывала, что ряд заболеваний родителей еще до оплодотворения может вызывать неполноценность зиготы, а болезнь матери неблагоприятно влияет на процессы имплантации яйцеклетки и дифференциацию клеточных структур. Она указывает, что 31 % матерей этих детей во время беременности имели какие-либо острые заболевания. Теория наследственной передачи артрогрипоза в принципе отвергнута, хотя учеными описаны факты. Так, Mastella, Saccomany нашли в литературе 6 случаев, в каждом из которых больными артрогрипоз были два брата и две сестры. Аналогичные примеры наследственной передачи болезни описали Frischknecht, Blanchi когда родились три брата — близнеца с проявлениями артрогрипоза. Однако в этой теории есть противоречие. Johnson представил две пары однояйцевых близнецов, в каждой из которых артрогрипоз был только у одного из них. Rocher высказал гипотезу, что в основе артрогрипоза лежит генодистрофия, т.е. изменения одного или нескольких генов, обусловливающих развитие конечностей. Этиология артрогрипоза бывает разной, но наибольшее значение имеет вредное влияние на эмбрион тератогенных факторов, которые нарушают его нормальное развитие.

Патогенез

Что касается патогенеза артрогрипоза, то есть также ряд теорий, которые основываются в основном на гистологических исследованиях. Древнейшей была артрогенная теория, которая поддерживалась авторами, впервые описывали артрогрипоз. Rocher убедительно доказывал, что под влиянием инфекции и других внутриутробных вредных факторов задерживается или останавливается развитие связочно — капсульного аппарата суставов, в результате чего нарушается функция суставов. Отсутствие движений в суставах приводит атрофию и вторичную дегенерацию мышц. Он указывает, что артрогрипоз обусловлено гипоплазией, мезодерма — Высокоточный дисплазией всего опорно — двигательного аппарата. Pedrocca, Pavatto описывают артрогрипоз как недостаток эмбрионального развития с первичными изменениями в суставах и как множественную врожденную дисплазию суставов. По мере накопления исследовательского материала артрогенная теория не устраивала большинство исследователей, которые считали, что изменения в мышцах является основной причиной артрогрипоза. Еще в 1908 году Howard провел исследование тела умершего мальчика, больного артрогрипозом, прожившего 7 дней. Он обнаружил дистрофию мышц, а также значительные дегенеративные изменения мышечных волокон в виде жирового и фиброзного замещения мышечной ткани. Суставы были фиксированы в ложном положении даже после вскрытия мышц, а движения в них появились только после вскрытия всех связок и капсулы сустава. Он считал, что поражение мышц обусловлено дисплазией, дегенерацией и дистрофией мышечной ткани.

С увеличением количества патологоанатомических исследований начала преобладать неврогенная теория патогенеза артрогрипоза. Price еще в 1932 году впервые гистологически исследовала мозг при артрогрипозе. Она обнаружила дегенеративно перерожденные клетки передних рогов спинного мозга, размытые контуры нервных корешков и волокон. Она нашла типичные изменения в мышцах и считала, что первичные изменения в спинном мозге, а изменения в мышцах являются вторичными. Неврогенную теорию патогенеза артрогрипоза подтверждают патоморфологические исследования спинного и головного мозга, проведенные Kanof; Fowler; Drachman. Они считают, что изменения в мышцах происходят по типу деиннервационной атрофии, что обусловливает значительное истончение мышечных волокон с исчезновение их поперечной исчерченности и чрезмерным разрастанием соединительной и интрафасциальной тканей. Указанные патологические внутриутробные изменения у плода обусловливают врожденную артродискинезию.

Классификация

Было предложено две классификации артрогрипоза. Вреден различал артрогрипоз типичной и атипичной форм, а Куценок разделяли больных на четыре группы:

  • С контрактурами только верхних конечностей.
  • С контрактурами верхних конечностей и нижних конечностей.
  • С контрактурами нижних конечностей.
  • С контрактурами всех конечностей и позвоночника.

Steindler поделил больных на 3 группы:

  • С разгибательными контрактурами в виде квадриплегии, параплегии или моноплегии.
  • Со сгибательными контрактурами в виде квадриплегии или параплегии.
  • Смешанные формы.

По классификации Розовского, больные также делятся на три группы: тяжелые, средней тяжести и легкие. К тяжелым относят больных с тотальным поражением всех суставов конечностей с резко выраженной аплазией мышц. В группу средней тяжести — поражение всех суставов конечностей, за исключением плечевых и тазобедренных, с аплазией соответствующих мышц. В группу легких относят детей с поражением только дистальных сегментов конечностей.

Симптомы и диагностика

Диагностика артрогрипоза несложная, и при первом осмотре видно характерное расположение конечностей, аплазию мышц и деформацию суставов.

Лечение

Консервативное лечение проводят в течение всех первых 10 лет жизни. Если его проводить лечение артрогипоза регулярно, то можно достичь значительного улучшения движений конечностей, а при легких формах — прекрасных результатов.

Важно достичь консервативными методами функционально выгодного положения сегментов конечностей, применяя этапные гипсовые повязки или спицевый аппарат Волкова — Оганесяна, или даже аппарат Илизарова у подростков. Но удержать в скорректированном положении сегменты конечности можно только при улучшении функций недоразвитых мышц, является сложной задачей. В институте им. Турнера оценивали силу мышц при артрогрипозе по пятибалльной системе, которой пользуются при оценке последствий полиомиелита. Это дает возможность в известной степени объективно оценить силу мышц в динамике, в процессе лечения. Легкую еквиноварусную деформацию стоп иногда удается устранить ранним консервативным лечением, но стопы надо поддерживать в корректированном положении ночью шинами, а днем ??- ортопедической обувью.

Хирургическое лечение артрогрипоза

При аплазии дельтовидной мышцы проводили операцию артродеза плечевого сустава. Показанием к операции было ограничение отведения плеча, но при сохраненной функции трапециевидной, ромбовидного и передней лестничной мышц. У таких больных дельтовидную мышцу, как правило, был в виде плотного апоневроза без мышечных волокон, капсула сустава уплотнена и почти неподвижна, прижимала головку плеча к лопатке. Суставной хрящ сохранял свой нормальный вид. Его удаляли и при отведении плеча до 70 °, и сгибании до 30 °, фиксировали адаптированы поверхности одновременно устраняя его медиальную ротацию. Стендлер и Рочер в таких случаях ограничивались деротационной остеотомией плеча на уровне прикрепления дельтовидной мышцы. Хирургические вмешательства на локтевом суставе выполняются чаще. При неэффективном консервативном лечении у детей старше 4 лет, выполняют артролиз. Операцию предлагают тогда, когда есть большая разгибательная контрактура предплечья и когда ребенок не может достать до лица. Результаты операции зависят от состояния двуглавой мышцы плеча. Укрепление силы мышцы консервативными средствами после операции также улучшает функцию конечности. Иногда артролиз локтевого сустава выполняют задним доступом Кэмпбелла с удлинением сухожилия трехглавой мышцы. Эффективность этой операции также зависит от функции двуглавой мышцы. Более обнадеживающих функциональных результатов можно ожидать после операций, проведенных в детском возрасте. Сложнейшими относительно улучшения функций являются операции на кистях. Известно, что консервативные методы лечения сгибательной контрактуры в лучезапястном и межфаланговых суставах также не дают желаемых результатов, так как часто возникают рецидивы деформации. При тяжелых степенях изгибной контрактуры у детей старше 10 лет, проводят клиновидную резекцию первого ряда костей запястья и фиксируют кисть в легкой гиперекстензии. Недостатком этой операции считали, что ее выполняют после 8-10 года жизни детей, а одномоментная коррекция при ней резко натягивает и ослабляет сгибатели пальцев. Поэтому начали применять операцию лавсанодеза лучезапястного сустава. Показанием к операции считали устойчивые, часто рецидивирующие контрактуры. Суть оперативного вмешательства — проведение лавсановой ленты через канал в лучевой кости на границе ее средней и нижней участков и через второй канал в третьей кости пясти, связывании ее концов при незначительной гиперкоррекции кисти. После операции в течение 3 месяцев кисть иммобилизуют, а затем в течение 6 месяцев рекомендуют носить держатель кисти. По данным авторов, операции в большинстве случаев были эффективными и часто достигали желаемых результатов. Приведенный первый палец и сгибательные контрактуры других пальцев обусловлены сокращением кожи, ладонного апоневроза, фасовки этой и сухожилий сгибателей. Чтобы привести первый палец в функционально выгодное положение, сечением кожи на ладони и ладонной апоневроза выводили не только первый, но и остальные пальцы с изгибной контрактуры и замещали дефект кожи свободным кожным трансплантатом. Во всех случаях получили хорошие результаты, но комплексное консервативное лечение предлагают продолжать в течение длительного времени после операции.

Относительно операций на нижних конечностях при артрогрипозе, то их применяют при неэффективности консервативного лечения, которое проводят постоянно. Тазобедренные суставы бывают вовлеченными при тяжелых формах заболевания. Чтобы устранить ригидную контрактуру в тазобедренном суставе, проводят подтрохантерну остеотомию. В связи с ригидностью не всегда удается полностью устранить контрактуру, поэтому в послеоперационном периоде каждые 5-7 дней корректируют положение конечности, меняя гипсовую кокситную повязку. После достижения надлежащей коррекции конечность иммобилизуют гипсовой повязкой в течение двух месяцев, а затем продолжают восстановительное консервативное лечение. Если после операции не достигнуто желаемого результата, то у детей после 7-8 лет проводят операцию корректирующей подтрохантерной остеотомии, которую при необходимости дополняют тенотомией. Гипсовую кокситную повязку со штаниной на вторую ногу используют до сращения кости, а затем проводят консервативное лечение, чтобы укрепить мышцы. Детей учат ходить с помощью ходунков, а затем костылей.

В процессе роста анатомические изменения в отростках бедренной и большеберцовой костей, ослабление связок и капсулы сустава, нестабильность сустава, при хождении без аппаратов прогрессирует, что приводит к подвывиху, иногда вывиху голени. Поэтому на колене зачастую применяют оперативные методы лечения как при сохраненной оси конечности, так и при genu valga или recurvata – проводили Z -образное удлинение сухожилия четырехглавой мышцы с передней капсулотомией и иммобилизировали конечность гипсовой лангетой при сгибании голени до 90 °.

После операции и комплексного восстановительного лечения удавалось сохранить достигнутый объем движений и значительно улучшить силу мышц. Дети ходят, пользуясь ортопедическими беззамковыми аппаратами в течение одного — полутора лет или короткого времени, зависит от функций мышц. Тяжелыми и сложными для лечения являются сгибательные контрактуры в колене при артрогрипозе. Консервативным лечением редко удается устранить контрактуру и достичь функционально выгодного положения конечностей. Причем очень часто возникают рецидивы контрактур, потому что сгибатели голени достаточно сильные и всегда преобладают ослаблен четырехглавая мышца. Поэтому на колене приходится выполнять больше операций при флексорных контрактурах. Трудность операций в том, что при флексорных контрактурах более 140 ° также наблюдается укорочение сосудисто — нервного пучка, из-за чего невозможно одномоментно выровнять ногу. Поэтому консервативную предоперационную подготовку проводят редресации, а поэтапным гипсовыми повязками удерживают ногу в достигнутом скорректированном положении. С введением в практику аппаратов Илизарова, а затем Волкова — Оганесяна, сгибательные контрактуры устраняют без предварительной консервативной подготовки. Аппарат накладывают на спицы, проведенные по две пары через бедренную и большеберцовую кости. Прокручивая гайки на резьбовых штангах по 1 мм в сутки, постепенно, без труда и опасности для больного, устраняют контрактуру. Аппаратным способом легко удается забрать подвывих голени и даже вывих. После снятия аппарата разрабатывают пассивные, а по мере возможности, и активные движения в колене. Сложность в том, что после устранения контрактуры слабый четырехглавая мышца не в состоянии удерживать голень в разогнутом состоянии. Поэтому дальнейшее лечение направляют на укрепление этой мышцы, а больные должны пользоваться фиксирующими аппаратами, пока не восстановится его сила. В большинстве случаев функция коленных суставов остается нарушенной.

При артрогрипозе нижних конечностей бывают деформации стоп, в основном еквиноварусные. Степень деформации бывает разным, и если не лечить ребенка, то деформация увеличивается, становится ригидной, возникают изменения в костях и уплотняются параартикулярные ткани, связки и сухожилия. Такие деформации консервативными методами скорректировать не удается. Также бывают рецидивы еквинусной деформации стоп, что требует оперативного лечения. Описано много методов хирургических вмешательств на стопах. Трудности при выполнении этих операций обусловлены значительными фиброзно- рубцовыми изменениями тканей, плотно прилегают и фиксируют кости стопы. У детей от двух до пяти-семи лет выполняют операцию Зацепина, т.е. проводят тенолигаментокапсулотомию. Эта операция полностью обоснована, так как основная патология обусловлена ??изменениями в капсуле, связках суставов и сухожилиях, которые соединены в сплошной конгломерат. После установки стопы в выгодное положение накладывают гипсовую повязку. После спадения отека через 7-10 дней поэтапно выводят стопу в легкую гиперкоррекции. Операция по Зацепину только обеспечивает коррекцию варусного положения заднего отдела стопы, поэтому при приведении среднего и дистального отделов дополнительно выполняют операцию рассесения связок с медиального края стопы.

Важно продолжать массаж и стимуляцию мышц — разгибателей стопы, так как патологически измененные мышцы отстают в росте и это является причиной рецидивов, поэтому следует применять постоянную корректирующую ЛФК, а при необходимости — этапные корректирующие гипсовые или пластиковые повязки.

При запущенной косолапости и при рецидивах у детей 10-12 лет выполняют операции на костях — клиновидные резекции. Клиновидная резекция заключается в иссечении клина из головки надпяточной кости и переднего края пяточной кости, то есть на уровне сустава Шопара, с выводом дистального отдела стопы. Эту остеотомию надо выполнять на всю ширину сустава, чтобы кости удерживались с плантарной поверхности только на мягких тканях, создает оптимальные условия для коррекции. Если при артрогрипозной косолапости отсутствуют движения в голеностопном суставе, тогда резекцию костей надо выполнять так, чтобы стопе можно было придать положение под углом 100-105 °, то есть легко согнуть.

Деформации стоп при артрогрипозе трудно поддаются лечению, но оно должно проводиться в первые недели после рождения ребенка, как и лечение деформаций в других суставах. Это предотвращает их прогрессированию, в легких случаях даже удается достичь удовлетворительных функциональных результатов, а при средних и тяжелых формах заболевания. Консервативное лечение артрогрипоза является подготовкой к операциям и облегчает их выполнение. Результаты лечения зависят от функциональной способности мышц, поэтому после операций необходимо длительное время продолжать консервативное лечение, а иногда повторно оперировать.

Полезно:

Оставить комментарий