Дерматомиозит поражает отнюдь не только кожу

Сегодня предлагаем статью на тему: "Дерматомиозит поражает отнюдь не только кожу". Мы постарались все понятно и подробно описать. Если будут вопросы, задавайте в конце статьи.

В пожилом возрасте, особенно у женщин, теряется значительная часть костной массы, из-за чего кости становятся менее

Вывих тазобедренного сустава — относительно частая врожденная травма, которая наблюдается почти у 0.5% младенцев. При этом

Компресс с димексидом- уникальный способ лечения суставных патологий. Его достаточно давно используют в качестве основного способа

Процедура душ Шарко- оздоровительный и проверенный временем метод, который проводят в медицинских реабилитационных центрах, санаториях и косметологических

Повышение мышечного тонуса (гипертонус) может быть вызвано локальными проблемами в самой мышце или с заболеваниями ЦНС.

Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера

Перелом плюсневой кости стопы возникает в результате травм и значительных нагрузок на данный анатомический сегмент. Стопа человека

Лангетка на ногу — специфическое ортопедическое устройство, которое предназначено для фиксации конечности при переломах и травмах. К таким

Ригидность мышц — это не какая-то отдельная мышечная болезнь, а симптом тугоподвижности, вызванный повышенным тоническим напряжением в мышце:

Гигрома на пальце руки — доброкачественное новообразование, которое локализуется преимущественно на пальцах или тыльной стороне кисти. Гигрома

Дерматомиозит может поражать кожу и мышцы, при этом негативно сказывается на внутренних органах. Заболевание возникает из-за того, что человек длительное время прибывает на солнце, беременности, из-за приема разнообразных медикаментозных средств, вирусных инфекций, травмы, вакцинации, переохлаждения. Некоторые больные страдают дерматомиозитом из-за появления раковой опухоли. Развивается заболевание из-за аутоиммунных процессов, именно из-за них в мышцах появляются ауто-антитела, иммуноглобулины откладываются в сосудах мышц скелета.

Также дерматомиозит возникает из-за нейроэндокринной реактивности, особенно заболевание, прогрессирует в переходном возрасте.

Оглавление [Показать]

Симптомы дерматомиозита

Заболевание может иметь острый или постепенный характер. При этом ослабевают мышцы, возникает в них боль. Может резко повышаться температура тела, также в суставах чувствуется боль, они отекают и поражают кожу. Все больные имеют проблемы со скелетными мышцами. Боль в них появляется не только, когда человек двигается, а когда спокоен, надавливает на мышцы. Слабость в мышцах может нарастать, они значительно увеличиваются, затем заметны уплотнения.

Со временем из-за слабости мышц, нарушается их активность, больному тяжело поднимать руки, ноги, он не может сам сесть. Также при дерматомиозите могут поражаться шейные и плечевые мышцы, при этом тяжело двигать головой, удерживать ее стоячем и сидячем положении.

Когда заболевание переходит в острую форму, человек вовсе не может передвигаться. Если дерматомиозит распространяется на лицевые мышцы, лицо обретает маскообразный вид, поражает мышцы глотки, из-за этого человек не может полноценно питаться.

Из-за поражения мышц между ребрами и диафрагмой нарушается дыхание. Зрение снижается из-за того, что поражаются мышцы, которые отвечают за движение глаз. Очень важно вовремя отличить дерматомиозит от неврологических заболеваний, которые влияют на нервную систему.

На ранней стадии заболевания могут отекать и сильно болеть мышцы, затем они дистрофируются, возникает рассасывание и замещение волокон в соединительной ткани, также может возникать миофиброз.

Опасно то, что мышцы начинают атрофироваться, это приводит к контрактуре, в редких случаях в мышцах может откладываться кальций.

Из-за дерматомиозита кожа поражается по-разному:

1. На открытых участках тела появляются эритемы.

2. Могут на коже возникать высыпания пузыревидного, папулезного или буллезного характера.

3. Возникновения сосудистых звездочек.

4. Кожа может ороговеть.

5. Проблемы с пигментацией – она пониженная или повышенная.

6. На некоторых участках может полностью исчезать пигментация на некоторых кожных участках.

7. Когда появляется сыпь, возникает сильный зуд.

8. Отекает кожа вокруг глаз, при этом появляется пурпурно-лиловая эритема.

Заболевание может поражать внутренние органы. Когда дерматомиозит влияет на сердечно-сосудистую систему может воспалиться сердечная мышца (миокардит) или миокардиодистрофия. Из-за того, что повреждается миокард, развивается тахикардия, при этом снижается давление, наблюдается непостоянство в пульсе, сердце может расширяться влево. В тяжелых случаях может наблюдаться сердечная недостаточность.

Легкие могут быть поражены из-за того, что возникает патология в диафрагме или инфекционного заболевания. Также, если больной предрасположен к бактериальному заражению, если снижена вентиляция в легких, при нарушении глотаний. В случаи острой формы заболевания у больного возникать одышка, кожа обретает синюшный оттенок.

Со временем может развиться фиброз легких, гипертония.

Многие больные дерматомиозитом имеют проблемы с желудочно-кишечным трактом, при этом перестают, есть, у них появляется боль в области живота, воспаляется желудок и тонкий кишечник. Из-за патологии мышц может возникнуть гипотония в пищеводе, при этом слизистая оболочка кишечника и желудка отекают и поражаются, возникают кровоизлияния, затем может образовываться некроз. Также наблюдается желудочно-кишечное кровотечение и непереносимость кишечника. Затем может быть альбуминурия и гломерулонефрит. У больного может увеличиваться селезенка, печень, разные участки тела, лимфоузлы.

Заболевание протекает в трех формах – острой, подоострой и хронической. При остром дерматомиозите очень быстро поражается поперечно-полосатая мускулатура, затем у человека может нарушаться речь, глотание, возникают проблемы с движением. Также заболевание имеет токсический характер, сильно повышается температура тела, на коже появляются высыпания. Если заболевание не лечить через полгода человек может умереть, потому что может возникнуть легочно-сердечная недостаточность, которая может поразить сердце и легкие, пневмония.

Для подострой формы характерна слабость, поражение кожи и системных органов. Если заболевание не лечить, оно закончится летальным исходом, при своевременном лечении, больной может вылечиться, оно обретет хронический характер, для которого характерна контрактура, кальциноз, ухудшается двигательная система.

Несложной формой дерматомиозита является хроническая, она влияет только на некоторые мышцы, человек может долгое время оставаться работоспособным. Но, если больной страдает обширным кальцинозом, когда соль кальция отлаживается под кожей, в коже, в мышцах, из-за этого возникает стойкая контрактура.

Диагностика дерматомиозита

Ставят диагноз на основе симптоматики, электромиографический исследований и анализов. В крови может повышаться уровень лейкоцитов, эозинофилов, ускоряется СОЭ.

Также может нарастать уровень ферментов – креатинфосфокиназы, альдолазы, аспартатнотрансферазы. Повышается уровень креатинина в моче. Биопсия говорит об утолщении в волокнах мышц.

Лечение дерматомиозита

Курс терапии состоит с приема гормонов – дексаметазон, преднизалон. После того, как человеку станет легче, нужно медленно снизить дозировку.С помощью гормонов можно снять воспаление с кожи, мышц, нормализовать речь, привести в норму сердечно-сосудистую систему. Облегчить симптоматику можно с помощью лечебной гимнастики, массажа конечностей.

Дерматомиозит – это системное заболевание, поражающее кожу и мышцы. Из-за поражения мышц в патологический процесс вовлекаются сосуды и внутренние органы.

Признаки

Заболевание развивается медленно, но может начаться и остро. Пациент все чаще ощущает слабость в руках и ногах, его беспокоят боли в мышцах, причем, не только при движении, но и в покое, и при надавливании. При этом мышцы увеличиваются в объеме и уплотняются. Все это сопровождается значительным повышением температуры (38-39°). Однако через некоторое время мышцы уменьшаются в объеме, а часто даже замещаются соединительной тканью – развивается миофиброз.

Через некоторое время мышцы слабеют настолько, что человеку становится сложно поднимать руки и ноги, самостоятельно садиться. Часто поражаются и мышцы шеи, при этом пациент не в состоянии держать голову. Также может нарушаться процесс глотания. В тяжелых случаях пациенты не в состоянии глотать вообще.

При дерматомиозите страдает и кожа – развивается фотодерматит, появляются зудящие высыпания, сосудистые звездочки, кожа становится либо гиперпигментированной, либо слабопигментированной, краснеет кожа лица и зоны декольте, причем часто краснота появляется на носу и щеках и напоминает бабочку, как при системной красной волчанке. На пальцах рук, запястьях, локтях и коленях появляются красные шелушащиеся пятна (синдром Готтрона), ногти становятся ломкими, исчерченными, кожа на ладонях шелушится. 

При поражении мимических мышц лицо страдающего напоминает маску. Область вокруг глаз отекает, часто развивается конъюнктивит.

Довольно часто страдающие дерматомиозитом жалуются на стоматит.

Из-за поражения межреберных мышц и диафрагмы затрудняется дыхание. Пациент начинает жаловаться на одышку, его кожа приобретает синюшный оттенок. Из-за снижения вентиляции легких часто к дерматомиозиту присоединяются бактериальные инфекции, например, пневмония.

Довольно часто при дерматомиозите поражается и сердечная мышца – развивается миокардит. В этом случае у пациента развивается тахикардия, снижается артериальное давление, развивается сердечная недостаточность.

При поражении мышц желудочно-кишечного тракта пациент жалуется на потерю аппетита, боли в животе. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

При поражении почек развивается гломерулонефрит.

В 25-30 случаев кожные проявления заболевания отсутствуют. В этом случае говорят о полимиозите.

Описание

Дерматомиозит – достаточно редкое заболевание, всего регистрируется от 2 до 10 случаев на 100 000 населения. Женщины страдают этим заболеванием почти в два раза чаще, чем мужчины. Заболеть им может человек любого возраста, однако есть два пика заболевания – переходный возраст и климактерический период.

Точной причины развития этого заболевания врачи пока не знают. Однако предполагают, что дерматомиозит может развиться в результате:

  • переохлаждения;
  • длительного пребывания на солнце;
  • вакцинации против тифа, холеры, краснухи, паротита;
  • инфекционных заболеваний (болезнь Лайма, грипп, парагрипп, гепатит В, токсоплазмоз, СПИД, цитомегаловирусная инфекция);
  • заболеваний щитовидной железы;
  • употребления алкоголя или наркотиков;
  • приема некоторых лекарственных препаратов;
  • травм;
  • беременности.

Также известно, что существует и наследственная предрасположенность к этому заболеванию.

Примерно в 30 % случаев дерматомиозит сочетается с онкологическими заболеваниями.

Специалисты считают, что дерматомиозит развивается в результате аутоиммунных процессов.

Заболевание протекает циклически, с обострениями и ремиссиями. Состояние пациента может улучшаться как после лечения, так и спонтанно.

По течению выделяют:

  • острый дерматомиозит с быстрым нарастанием слабости мышц вплоть до обездвиживания пациента и невозможности глотания. В этом случае через 3-6 месяцев с начала заболевания может наступить летальный исход из-за сердечной недостаточности или пневмонии;
  • подострый дерматомиозит развивается циклически, при этом, с каждым витком проявления болезни все серьезнее. В этом случае, если дерматомиозит не лечить, возможен летальный исход, однако при правильном и своевременном лечении возможно выздоровление или переход заболевания в хроническую форму;
  • хронический дерматомиозит, при котором поражаются только отдельные мышцы, а общее состояние пациента долгое время остается удовлетворительным. Однако в некоторых случаях при этой форме происходит кальциноз – отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, что может привести к контрактурам и обездвиженности.

По происхождению выделяют:

  • идиопатический (первичный) дерматомиозит;
  • паранеопластический (вторичный, опухолевый) дерматомиозит;
  • ювенильный (детский) дерматомиозит.

Дерматомиозит опасен осложнениями. В большинстве случаев пациенты погибают не из-за самого заболевания, а именно из-за осложнений – аспирационной пневмонии, дыхательной и сердечной недостаточности, общей дистрофии, желудочно-кишечных кровотечений. Также при дерматомиозите могут развиться пролежни и трофические язвы.

Диагностика

Диагноз «дерматомиозит» ставит ревматолог на основании осмотра пациента и данных анализов. Пациент должен сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Обязательно нужно сделать биопсию пораженных мышц и электромиографию.

Дополнительно делают рентгенографию легких и электрокардиографию, чтобы определить, как далеко зашла болезнь.

Дифференцируют это заболевание с вирусным и бактериальным миозитом, полимиалгиями, алкогольной миопатией, гиперкортицизмом, паразитарными заболеваниями, системной красной волчанкой.

Лечение

Для лечения дерматомиозита применяют высокие дозы кортикостероидов. При достижении терапевтического эффекта дозу гормонов постепенно снижают. Однако эти препараты далеко не всегда улучшают состояние пациента. Если гормоны не работают, назначают препараты, угнетающие иммунитет. Кроме того, назначают витамины – аскорбиновую кислоту и витамины группы В.

Большую роль в лечении этого заболевания играет физиотерапия. В этом случае процедуры подбираются индивидуально для каждого пациента в зависимости от его состояния, симптомов заболевания и сопутствующих патологий.

В период ремиссии рекомендованы массаж и лечебная физкультура.

При своевременно начатом лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Образ жизни

Страдающие дерматомиозитом не должны перегреваться или переохлаждаться. Им необходимо избегать стрессов и физического перенапряжения.

Если диагноз «дерматомиозит» поставлен в возрасте после 40 лет, необходимо пройти обследование у онколога, так как именно в этом возрасте дерматомиозит часто бывает маркером опухолевого процесса.

Профилактика

Специфической профилактики дерматомиозита не разработано. Однако врачи рекомендуют одеваться по погоде, своевременно лечить инфекционные заболевания, не принимать лекарственные препараты без рекомендации врача и при первых же неприятных симптомах обращаться к врачу.

© Доктор Питер

Дерматомиозит (синоним: полимиозит, болезнь Вагнера) — заболевание соединительной ткани, протекающее с преимущественным поражением кожи и скелетной мускулатуры, тяжело протекающее заболевание неясной этиологии, характеризующееся дистрофическими изменениями, преимущественно поперечно-полосатой мышечной ткани, и кожными проявлениями. Наблюдаются случаи, протекающие только с поражениями мышц. В патогенезе заболевания основное значение придается клеточно-опосредованной сенсибилизации к различным антигенам. Развивается в любом возрасте, в том числе и у детей, но преимущественно после 50 лет, чаще у женщин.

Причины и патогенез дерматомиозита. Существует несколько теорий (инфекционная, вирусная, аутоиммунная), объясняющих возникновение дерматомиозита. В настоящее время многие дерматологи поддерживают аутоиммунную гипотезу развития дерматомиозита, о чем свидетельствуют системность, сенсибилизация лимфоцитов к антигенам . мышечной ткани, цитотоксичность лимфоцитов к культурам ауто-, гомо- и гегерологичной мышцы, наличие антиядерных антител, циркулирующих иммунных комплексов. Наличие семейных случаев, развитие болезни у близнецов, других болезней соединительной ткани в семьях, ассоциации с антигенами и гистосовместимости (HLA D8 и DRW3) позволили ученым выдвинуть теорию о генетической предрасположенности заболевания.

Существует паранеопластический дерматомиозит. Природа ассоциации дерматомиозита с опухолями не установлена. Считают, что возможно аллергизирующее действие опухолевых продуктов на организм и включение иммунных механизмов. В развитии дерматомиозита важную роль играют заболевания внутренних органов, нервной, эндокринной систем. Склероатрофический лихен может быть спровоцирован лекарственными средствами, инфекционными заболеваниями, инсоляцией и др.

Симптомы дерматомиозита. Дерматомиозит подразделяют на первичный (идиопатический), чаще развивающийся у детей, и вторичный (как правило, паранеопластический), наблюдающийся преимущественно у взрослых, а по течению — на острый, подострый и хронический.

Среди кожных проявлений наиболее характерна отечная эритема с лиловатым оттенком, располагающаяся в основном на открытых частях тела, особенно на лице, чаше периорбитально, и на тыльной поверхности кистей, шее, верхней части груди и спины. На предплечьях и тыльной поверхности кистей могут наблюдаться склеродермоподобные изменения. Иногда сыпь полиморфная, что придает клинической картине сходство с системной красной волчанкой, особенно при обнаружении антинуклеарных антител и отложений под базальной мембраной эпидермиса иммунных комплексов. При длительном течении заболевания развиваются атрофические изменения кожи с явлениями пойкилодермии (пойкило-дерматомиозит). Наиболее часто поражаются мышцы плечевого и тазового пояса. Отмечаются болезненность, отек, слабость, атрофия, прогрессирующая гипотония, адинамия. При поражении мышц пищевода затруднено глотание, при вовлечении в процесс мышц диафрагмы нарушено дыхание.

Заболевание часто наблюдается у женщин. Болезнь у большинства больных начинается с продромальных явлений. У некоторых больных процесс развивается медленно с незначительных болей в конечностях, недомогания и незначительного повышения температуры. Но возможно и острое начало болезни (сильные боли, особенно в конечностях, головная боль, головокружение, тошнота и рвота, сильный озноб с повышением температуры до высоких цифр). У большинства больных при этом отмечается отек и краснота лица с лиловым оттенком, особенно в периорбитальной области. Эритема бывает особенно выражена на верхних веках и в их окружности (симптом «очков»). Иногда она занимает и среднюю часть лица, напоминая тогда «бабочку» красной волчанки. Наличие мноначисленных телеангиэктазий делает окраску более насыщенной.

Эритема и отечность обычно отмечаются и на боковых поверхностях шеи, в меньшей степени — на разгибательных поверхностях верхних конечностей, туловище, иногда и на некоторых других участках. На конечностях кожа поражается главным образом в области крупных мышц и суставов. Эритема и отечность могут распространяться с шеи на область плеч, груди и спины наподобие пелерины. Относительно редко на фоне красноты или вне ее возникают узелковые лихеноидные высыпания. На фоне эритемы иногда появляются уртикарные, везикулезные, буллезные, папулезные и геморрагические высыпания. Имеются сообщения о случаях некротических изменений, эрозий и изъязвлений кожи. У некоторых больных дерматомиозит принимает характер эритродермии («миастеническая эритродермия» Милиана). На кистях и предплечьях могут появляться склеродермоподобные изменения. На этих участках кожасухая, наблюдаются выпадение волос, поражение ногтей. В дальнейшем может развиться клиническая картина пойкилодермии. Приблизительно у 25 % всех больных дерматомиозитом наблюдается поражение слизистых оболочек в виде стоматита, глоссита, конъюнктивита, лейкоплакии языка.

Субъективные явления обычно выражены, очень резко, но на зуд больные почти не жалуются, лишь в некоторых случаях он бывает интенсивным.

Наряду с кожей при дерматомиозите, как показывает само название заболевания, поражается мышечная система, что обычно сказывается уже в самом начале. Больных беспокоят прогрессирующая мышечная слабость, преимущественно в проксимальных отделах конечностей, адинамия. В процесс может быть вовлечена любая мышца. Больные жалуются на более или менее выраженную боль, причем особенно болезненным является пассивное разгибание конечностей. Из-за поражения скелетной мускулатуры походка становится шаткой, невозможно держать голову прямо, трудно снимать одежду («симптом рубашки»), подниматься по ступенькам лестницы («симптом лестницы»), причесывать волосы («симптом расчески»). Бросается в глаза плаксивое выражение, являющееся результатом поражения мимических мышц. Лицо выглядит сильно изборожденным («карнавальная маска»), печальным («плаксивое настроение»).

При поражении мышц глотки больные легко захлебываются, при поражении мышц гортани развивается афония. Со временем мышцы атрофируются, в них откладываются соли кальция, развиваются контрактуры. У некоторых больных ррматомиозит клинически проявляется только мышечными изменениями («полимиозит»).

При дерматомиозите наблюдаются и висцеральные поражения — желудочно-кишечного тракта верхних дыхательных путей, бронхов и легких, миокарда и эндокарда, вовлечение в процесс центральной и периферической нервной системы, тропические нарушения придатков кожи, остеопороз. Из общих явлений часто отмечаются тахикардия, резкий гипергидроз, значительная потеря веса, повышенная чувствительность к свету.

Обычно обнаруживаются ускоренная СОЭ, часто — креатинурия, альбуминурия, количество альбумина сыворотки крови уменьшено.

Дерматомиозит относительно часто сочетается со злокачественными опухолями внутренних органов (рак, гораздо реже — другие опухоли: саркома, лейкоз, рак шейки матки и др.).

Устранение злокачественной опухоли приводит к быстрому клиническому улучшению, а иногда даже и к полной ремиссии дерматомиозита.

Гистопатология дерматомиозита. Изменения эпидермиса и дермы напоминают таковые при склеродермии, отчасти — красную волчанку. При глубокой биопсии мышц поперечная исчерченность не выявляется. Обнаруживаются фрагментация, различные виды дистрофии мышечных волокон, в интерстиции — инфильтраты, периваскулярные или диффузные, преимущественно из лимфоидных клеток.

Патоморфология дерматомиозита. В коже картина может быть различной в зависимости от интенсивности процесса. В начальных стадиях отмечаются слабовыраженные периваскулярные инфильтраты лимфогистиоцитарного характера и капилляриты. В дальнейшем развиваются атрофия эпидермиса с вакуольной дистрофией клеток базального слоя, отек верхней части дермы, воспалительная реакция, нередко с фибриноидными изменениями вокруг капилляров и в области дермоэпидермального соединения. В старых очагах поражения наблюдаются явления сосудистой пойкилодермии, при которой под эпидермисом обнаруживают полосовидный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов. Эпидермис атрофичный, эпидермальные выросты сглажены, в дерме нередко можно видеть очаги муцинозной дистрофии в виде отложения гликозаминогликанов, чаще в местах воспалительных инфильтратов. Фокусы муцинозной дистрофии встречаются и в подкожной клетчатке. В более поздних стадиях процесса могут наблюдаться отложения солей кальция.

В пораженных мышцах превалируют дистрофические и деструктивные изменения, степень которых зависит от остроты процесса, что выражается в исчезновении поперечной исчерченности, гиалинозе саркоплазмы с пролиферацией ее ядер. Иногда мышечные волокна становятся бесструктурными, распадаются на отдельные фрагменты, которые затем подвергаются фагоцитозу. В интерстиции обнаруживают воспалительные инфильтраты различной степени, состоящие из лимфоцитов, плазмоцитов, гистиоцитов и фибробластов. В случаях наиболее выраженных деструктивных изменений мышечных волокон (инфарцирование) воспалительная реакция усиливается. При этом клетки инфильтрата располагаются между пораженными мышечными волокнами и вокруг сосудов в виде значительных скоплений. Иногда в мышечных волокнах с помощью гистохимических методов обнаруживают только дистрофические и некробиотические изменения с резким снижением и исчезновением активности ферментов окислительною обмена и мышечного сокращения. В старых очагах поражения отмечается атрофия оставшихся мышечных волокон, окруженных фиброзной тканью, заметающей погибшие волокна. Сосуды интерстиция также вовлекаются в воспалительный процесс, в остром периоде в них обнаруживают отек стенок, пролиферацию энлотелиоцитов. иногда тромбоваскулиты. В более поздних стадиях отмечается склероз стенок с облитерацией просветов,

Гистогенез дерматомиозита не выяснен. Некоторые авторы относят его к группе аутоиммунных заболеваний, другие считают дерматомиозит (результатом сенсибилизации организма к различным антигенам: инфекционным, бактериальным, вирусным и др. Несомненно, что в развитии воспалительной реакции принимают участие гуморальные и клеточные факторы иммунитета. Предполагается, что посредством гуморальных иммунных факторов происходит повреждение сосудов микроциркуляторного русла с последующим развитием дистрофических и некробиотических изменений мышечных волокон. О нарушениях в клеточном звене иммунитета свидетельствует агрегация в скелетных мышцах активированных мононуклеарных лейкоцитов, которые в культуре обладают цитотоксическим действием, направленным против мышечных клеток, а также способны к лимфобтастной трансформации. Почти у половины больных дерматомиозитом выявляют аутоантитела. Продукция антител против миозина и миоглобина. которым раньше придавали большое значение, скорее всего является результатом некроза скелетных мыши. Более вероятна, хотя не доказана, патогенетическая роль гетерогенной группы ангинуклеарных антител, таких как PM-l (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. При реакции прямой иммунофлюоресценции и 35 % случаев в очагах пораженной кожи выявляют гранулярные депозиты иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA) и комплемента в зоне дермо-эпидермальной границы. В воспалительных инфильтратах в дерме преобладают активированные Т-лимфопиты-хелперы и макрофаги с примесью единичных клеток Лангерганса.

Имеется определенная генетическая предрасположенность к развитию дерматомиозита — обнаружена ассоциация с антигенами системы НLА-В8 и HLA-DR3, описаны семейные случаи заболевания.

К. Hashimoto и соавт. (1971) обнаружили при электронной микроскопии вирусоподобные частицы о пораженных мышечных волокнах. Имеются данные о связи дерматомиозита с токсоплазмозом. Сходный с дерматомиозитом синдром наблюдается при рецессивно наследуемой Х-спепленной гипогаммаглобулинемии, может быть поражение мышц при лекарственной патологии, обусловленной L-триптофаном, — так называемом синдроме «эозинофилия-миалгия».

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует дифференцировать от красной волчанки, склеродермии, спонтанного панникулита.

Лечение дерматомиозита. Назначают глюкортикостероиды в дозе 0,5-1 мг/кг/сут. При неэффективности дозу увеличивают до 1,5 мг/сут.

Отмечается хороший эффект при сочетании преднизолона с азотиоприном (2-5 мг/кг/сут. внутрь). Необходимо избегать стероидной миопатии, которая часто развивается через 4-6 недель после начала лечения. Положительный результат дают иммунносупрессанты — метотрексат и циклофосфамид. Имеются сообщения об эффективности в/в инъекции иммуноглобулина в больших дозах (0,4 г/ кг/сут. в течение 5 суток) в виде монотерапии и в сочетании с кортикостероидами.

Оставить комментарий