Оглавление [Показать]
Диагностика пирофосфатной артропатии
Наиболее часто бывают поражены плечевые, лучезапястные, пястно-фаланговые и коленные суставы при любом количестве вовлечённых суставов.
При псепдоподагрическом варианте поражение суставов протекает остро или хронически. Острый артрит может возникнуть в одном или (реже) нескольких суставах, чаще в коленных, лучезапястных, плечевых и голеностопных. Продолжительность приступа – от одного до нескольких месяцев. При хроническом течении псевдоподагры обычно наблюдают асимметричное поражение плечевых, лучевых, пястно-фаланговых или коленных суставов, заболеванию часто сопутствует утренняя скованность продолжительностью более 30 мин.
При псевдоостеоартрозе, помимо суставов, характерных для остеоартроза, поражаются и другие суставы (лучезапястные, пястно-фаланговые). Начало обычно постепенное; воспалительный компонент выражен больше, чем при обычном остеоартрозе.
Физикальное обследование
При остром варианте псевдоподагры выявляют болезненность, припухлость и повышение местной температуры в поражённом суставе (чаще в плечевом, лучезапястном, коленном). При хроническом течении псевдоподагры наблюдают болезненность и припухлость, а также деформации суставов, часто асимметричные Выраженность воспаления при псевдоостеоартрозе несколько больше, чем при остеоартрозе. Могут возникать болезненность и припухлость в области узелков Гебердена и Бушара. В целом пирофосфатную артропатию следует заподозрить у больного остеоартрозом, имеющим выраженные воспалительные явления либо с нехарактерной для остеоартроза локализацией суставного синдрома.
Диагностические критерии болезни отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата.
- 1. Обнаружение характерных кристаллов пирофосфата кальция дигидрата в тканях или синовиальной жидкости, выявляемых с помощью поляризационной микроскопии или методом рентгеновской дифракции.
- 2А. Выявление моноклинных или триклинных кристаллов, которые не обладают или обладают слабой положительной двулучепреломляемостью при поляризационной микроскопии с использованием компенсатора.
- 2Б. Наличие типичного хондрокальциноза на рентгенограммах.
- 3А. Острый артрит, особенно коленных или других крупных суставов.
- 3Б. Хронический артрит, особенно с вовлечением коленных, тазобедренных, лучезапястных, пястных, локтевых, плечевых или пястно-фаланговых суставов, течение которого сопровождают острые атаки.
Диагноз пирофосфатной артропатии считают достоверным, если обнаруживают первый критерий или сочетание критериев 2А и 2Б. В тех случаях, когда выявляют только критерий 2А или только 2Б. диагноз пирофосфатной артропатии вероятный. Наличие критериев ЗА или ЗБ, т.е. только характерных клинических проявлений заболевания, позволяет считать диагноз пирофосфатной артропатии возможным.
Лабораторная диагностика пирофосфатной артропатии
Характерный лабораторный признак любой формы пирофосфатной артропатии – обнаружение этих кристаллов в синовиальной жидкости. Обычно кристаллы, которые имеют ромбовидную форму и положительную двулучепреломляемость, обнаруживают в синовиальной жидкости методом поляризационной микроскопии с компенсатором. Кристаллы выглядят голубыми, когда параллельны лучу компенсатора, и жёлтыми, когда перпендикулярны ему.
При таких формах заболевании, как псевдоподагра и псевдоревматоидный артрит, синовиальная жидкость имеет низкую вязкость, мутная, содержит полиморфно-ядерные лейкоциты от 5000 до 25 000. При псевдоостеоартрозе синовиальная жидкость, напротив, прозрачная, вязкая, уровнем лейкоцитом менее 100 клеток.
Исследование крови не играет большой роли в диагностике пирофосфатной артропатии. Воспалительный процесс при пирофосфатной артропатии может сопровождаться периферическим лейкоцитозом крови со сдвигом влево, повышением СОЭ и уровня СРБ.
Инструментальная диагностика пирофосфатной артропатии
Рентгенография суставов. Рентгенограммы коленных суставов, таза и кистей с захватом лучезапястных суставов наиболее показательны для выявления изменений, связанных с отложением кристаллов пирофосфата кальция.
- Специфические признаки. Наиболее характерное рентгенологическое проявление болезни – кальциноз гиалинового суставного хряща, который на рентгенограмме выглядит в виде узкой линейной тени, повторяющей контур суставных отделов костей, и напоминает «бисероподобную» нить. Выявление изолированного сужения щели надколенно-бедренного сустава или дегенеративных изменений в пястно-фаланговых суставах кистей часто также свидетельствует в пользу пирофосфатной артропатии.
- Неспецифические признаки. Дегенеративные изменения: сужение щелей, остеосклероз с формированием субхондральных кист – неспецифичны, поскольку могут возникать как при пирофосфатной артропатии, обусловленной гемохроматозом, так и при изолированной пирофосфатной артропатии и болезни Вильсона-Коновалова.
Дополнительные исследования
Учитывая ассоциацию пирофосфатной артропатии с рядом метаболических нарушений (гемохроматоз, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, подагра, гипофосфатазия, гипомагнеземия, семейная гипокальциурическая гиперкальциемия, акромегалия, охроноз), пациентам с впервые выявленными кристаллами пирофосфата кальции необходимо определение сывороточных уровней кальция, фосфора, магния, железа, ЩФ, ферритина, гормонов щитовидной железы и церулоплазмина.
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют пирофосфатную артропатию от следующих заболеваний:
- подагры;
- остеоартроза;
- ревматоидного артрита;
- септического артрита.
Показания к консультации других специалистов
Необходима консультация ревматолога для подтверждения диагноза.
Пример формулировки диагноза
Пирофосфатная артропатия, псевдоостеоартрозная форма.
Пирофосфатная артропатия (ПФА), или болезньотложения кристаллов пирофосфата кальция
, относится, как и подагра, к группе
микрокристаллических артритов. Заболевание характеризуется множественным
обызвествлением суставных и околосуставных тканей, главным образом суставного
хряща (хондрокальциноз) вследствие отложения в них микрокристаллов пирофосфата
кальция. Болезнь проявляется периодическими острыми приступами артрита
(псевдоподагры) и(или) развитием хронической артропатий. Заболевание описано в
средине 20 века
D. Zitnan и S. Sitaj и др., что образующиеся при этом кальцификаты состоят из кристаллов
пирофосфата кальция.
ПФА довольно
распространена. По данным D. McCarty, частота ее
составляет 5 % среди взрослого
населения и увеличивается с возрастом. Так, согласно наблюдениям М. Е1Iman и В. Levin наличие ПФА
у лиц в возрасте 70 лет и более достигает 27 %. У детей и молодых людей до
30летнего возраста хондрокальциноз не выявляется. По наблюдениям А. Бьелл, острая пирофосфатная артропатия чаще встречается у мужчин, а
хроническая или подострая – у женщин.
Тканевые изменения при ПФА заключаются в
наличии отложений микрокристаллов дегидрата пирофосфата кальция в суставном
хряще и синовиальной оболочке. Главным местом отложения кристаллов является
средний слой суставного хряща, где кристаллы видны в виде мелких жемчужин,
которые могут сливаться в большие образования, расположенные на поверхности или
в глубине хряща. При исследовании их в поляризационном микроскопе или методом
микрокристаллорадиографии устанавливается, что они состоят из кристаллов
пирофосфата кальция, имеющих вид прямоугольника или ромба с тупыми концами,
чем они отличаются от кристаллов мононатриевого урата, имеющих форму иголки.
В месте расположения кристаллов наблюдаются
разрушение матрикса хряща и исчезновение хондроцитов. Вдали от скоплений
кристаллов строение хряща нормальное. Место начального образования кристаллов
точно неизвестно. Гистологические исследования показывают, что кристаллы появляются внутри и вокруг перихондроцитарных
лакун. При изучении с помощью электронного микроскопа видно, что кристаллы
располагаются между петлями нормального матрикса без видимого соприкосновения с
клетками. Таким образом, кристаллы как бы появляются в толще нормального
хряща.
При инкрустации хряща кристаллами появляются
признаки дегенерации, его растрескивание и эрозирование, что сопровождается
уплотнением субхондральной кости и развитием остеофитов, т. е. изменениями,
идентичными артрозу. Возникновение этих изменений, по мнению G. Vignon и соавт.,
обусловлено тем, что импрегнация хряща кристаллами изменяет его
сопротивляемость давлению.
Скопление кристаллов обнаруживается также и в
синовиальной оболочке, где они иногда располагаются группами, напоминая тофусы.
Фагоцитированные кристаллы можно обнаружить внутри синовиоцитов. Наличие
кристаллов вызывает синовит с образованием на поверхности синовиальной оболочки
фибриноидного экссудата. Может быть также хронический неспецифическии синовит
с очагами фибриноидного некроза и лимфоплазмоцитарными инфильтратами.
В редких случаях может быть фибринозный
синовит, аналогичный синовиту при артрозе. Изменения в синовиальной оболочке
при ПФА менее постоянные, чем в хряще. Она может быть совершенно нормальной (за
исключением отложения кристаллов).
Патогенез (что происходит?) во время Пирофосфатной артропатии:
Пирофосфатная артропатия бывает первичной и вторичной.
Первичная, идиолатическая, пирофосфатнаяартропатия
встречается более чем у 90 % больных и часто имеет семейный
характер.
Вторичная ПФА наблюдается у 11 % при болезнях,
которым свойственны нарушения метаболизма кальция и неорганического пирофосфата
(первичный гиперпаратиреоз, гемохроматоз, гипофосфатазия, гипомагнезиемия,
болезнь Коновалова – Вильсона).
«Семейная» ПФА развивается в более раннем
возрасте, процесс генерализованный, более выражен суставной синдром.
Причина образования кристаллов пирофосфата
кальция не установлена. Возможно, что кристаллы образуются вследствие нарушений
метаболизма в клетках суставных тканей, что приводит к местному накоплению
неорганического пирофосфата, последний принимает участие в регуляции
кальцификации минерализованных тканей. При ПФА уровень неорганического
пирофосфата в синовиальной жидкости значительно выше, чем при других
заболеваниях. Он уменьшается после псевдоподагрического криза и нарастает
между кризами, как полагают, вследствие увеличения выделения неорганического
пирофосфата гиперваскуляризированной синовиальной тканью. Повышенное
содержание пирофосфата в синовиальной жидкости способствует формированию
кристаллов. То, что пирофосфат производится именно в суставных тканях, отчасти
подтверждается тем, что количество пирофосфата в крови у больных ПФА ниже, чем
в тканях. Предполагают, что увеличение уровня синовиального пирофосфата
происходит также вследствие его недостаточного разрушения пирофосфатазой,
ингибированной ионами металлов, чем можно объяснить частое развитие ПФА при гиперпаратиреозе
или гемохроматозе.
Патогенез псевдоподагрических кризов. Возникновение псевдоподагрических кризов связывают с переходом кристаллов
пирофосфата кальция из участков их скопления в хряще в синовиальную жидкость и
развитием острого синовита. Кристаллы из хряща в синовиальную жидкость
проникают под влиянием механических и метаболических факторов. Механическим
фактором является микротравматизация сустава, приводящая к растрескиванию суставного хряща и переходу кристаллов из
него в синовиальную полость. Согласно метаболической теории, происходит
частичное растворение кристаллов с уменьшением их объема, что позволяет
им проникнуть в полость сустава. Это частичное растворение кристаллов может
быть спровоцировано уменьшением содержания ионизированного кальция, что
подтверждается возникновением псевдоподагрических приступов при вторичной
гипокальциемии, паратиреоидэктомии, переливании цитратной крови, лечении
гипокальциемии, хирургических операциях. Согласно другой точке зрения,
количество пирофосфата кальция в синовиальной жидкости увеличивается
вследствие его острой кристаллизации под влиянием, например, избытка железа,
которое может служить ядром кристаллизация или, ингибируя пирофосфатазу,
увеличивать местную концентрацию пирофосфатов и приводить к их острой
кристаллизации. Это
подтверждается возможностью развития псевдоподагрического приступа после
лечения анемии препаратами железа, а также наличием подобных приступов при
гемохроматозе.
Симптомы Пирофосфатной артропатии:
Хроническая ПФА развивается вследствие
дегенерации суставного хряща, фиброза синовиальной оболочки и околосуставных
тканей в результате их длительной импрегнации кристаллами пирофосфата кальция.
Клиническая картина ПФА протекает в виде острых
периодически наступающих приступов пирофосфатного синовита и (или) периартрита
(острый псевдоподагрический приступ) и хронической ПФА.
Острый приступ псевдоподагры развивается
быстро без видимой причины с острыми или подострыми экссудативными явлениями
обычно в одном коленном суставе. Появляются боли различной интенсивности,
припухание, лихорадка, общее недомогание, озноб, иногда увеличение СОЭ. Все же
в большинстве случаев этот приступ развивается не так внезапно, а боли менее
интенсивны, чем при подагре. Поражается чаще всего один коленный сустав, но могут быть поражены и другие крупные и мелкие
суставы, включая и большой палец стопы.
При наличии кальцификации межпозвоночных
дисков может наблюдаться также и корешковый синдром. Иногда артрит выражен
настолько интенсивно, что его принимают за септический, в других случаях
отмечается лишь транзиторная артралгия. Приступ часто развивается спонтанно,
но может появиться после операции или какоголибо тяжелого заболевания
(инфаркт, церебральный криз, флебит и т. д.). Продолжительность приступа обычно
от нескольких дней до 4-6 нед. После приступа в суставах не остается никаких
воспалительных явлений. Частота приступов весьма вариабельна – отнескольких
недель до нескольких лет. Иногда приступы учаща1отся и развивается хронический
синовит.
Хроническая пирофосфатная артропатия
характеризуется постоянными болями, утренней скованностью и умеренной
припухлостью суставов. На фоне подобного хронического течения могут возникать
острые псевдоподагрические приступы. Локализация процесса такая же, как при
острой форме. Чаще всего развивается моноартрит коленного сустава. Эта форма
часто ошибочно принимается за остеоартроз, а иногда и за подострый
ревматоидный артрит. Течение болезни весьма вариабельно. Е. Vignon и G. Vignon, Ch. Resnik описали несколько клинических форм.
- Псевдоподагрическая
форма встречается в 25% всех случаев.
Она характеризуется периодическими
псевдоподагрическими приступами в виде острого или подострого артрита
коленного сустава, однако иногда процесс распространяется на соседние крупные или средние суставы. Приступы
обычно заканчиваются |:амо|1рои:
При этом на рентгенограммах обнаруживается типичная диффузная кальцификация
суставных тканей, а в синовиальной жидкости – характерные кристаллы пирофосфата
кальция. Важно знать, что приступ может возникнуть и в суставе, не имеющем
видимой кальцификации, в таких случаях наиболее важным для диагноза является
исследование синовиальной жидкости на наличие кристаллов пирофосфата.
- Псевдоревматоидная форма развивается в 5 % случаев.
Пирофосфатная
артропатия
протекает длительно (несколько месяцев или лет) в виде хронического
артрита или полиартрита. Может иметь место моноартрит (чаще коленного сустава) с постепенным
поражением других крупных и средних суставов (или полиартрит с симметричным поражением
крупных и мелких суставов), утренней скованностью и увеличением СОЭ. В этих случаях
клиническая картина болезни напоминает ревматоидный артрит, а у 10% больных
определяется по ложительная реакция на ревматоидный фактор, а также выявляются остеолиз в
крупных суставах и кистях и утренняя скованность.
Дифференциальный диагноз труден, поскольку
хондрокальциноз может наблюдаться у больных с достоверно установленным
ревматоидным артритом.
- Псевдоартрозная форма встречается у 50 % больных, чаще у женщин.
Это
хроническая пирофосфатная артропатия. По своему характеру и течению напоминает
артроз (тупые постоянные боли, небольшая припухлость и дефигурация суставов,
чаще коленного). Могут поражаться лучезапястные, пястнофаланговые,
тазобедренные, плечевые, локтевые, голеностопные суставы и позвоночник. В
последнем случае развивается сужение места выхода корешков с явлениями
вторичного радикулита. Иногда развивается полиартропатия с симметричным поражением суставов, контрактурами и
гемартрозом. В 50 % случаев на фоне хронического течения наблюдаются
острые псевдоподагрические приступы. Эту форму ПФА часто ошибочно принимают за
артроз, тем более что на рентгенограммах имеются идентичные изменения (сужение
суставной щели, остеосклероз, кисты).
- Деструктивная форма составляет около 20 % случаев и встречается
преимущественно у женщин в возрасте 60-70 лет.
Это наиболее тяжелая и
прогрессирующая форма, протекающая чаще по типу полиартрита. Поражаются
коленные, тазобедренные, плечевые и лучезапястные суставы, реже голеностопные.
Однако поражение может распространяться и на все суставы. Лишь в редких случаях
эта форма течет как моноартрит. Больные жалуются на сильные и продолжительные
боли. Отмечаются выраженная припухлость и дефигурация суставов с хроническим
внутрисуставным выпотом, иногда геморрагическим, с нарушением функции суставов и неуклонным прогрессированием.
Особенно тяжело протекает поражение тазобедренного сустава. Развивается
подострал или хроническая тяжелая коксопашл i очень быстрой деструкцией и
лизисом кости, которая почти всегда диагностируется как септический артрит.
Ренгтгенологически наблюдаются выраженная костнохря,
щевая деструкция и диффузная кальцификация, которую следует искать в других,
менее пораженных суставах, так как при значительном разрушении хряща она плохо
различима. По клиническим и рентгенологическим признакам эта форма ПФА
напоминает табетическую артроиатию.
- Латентная форма развивается без
всяких клинических проявлений.
Она обычно диагностируется только на основании
выявления кацьцификации на рентгенограммах. Эта частая (встречается у 20 %
больных), но наименее изученная форма, поскольку больные к врачам не
обращаются.
Все описанные формы относятся к идиопатической
(несемейной) ПФА. Значительно более редкой формой является наследственная
(семейная) форма ПФА, описанная D. Zitnan, S.
Sitaj в Чехословакии, A. Regiriato в Чили и I. Van der Korst в Голландии и в ряде других стран. По данным
авторов, наблюдавших семьи больных в течение 10-20 лет, тяжелые формы семейной
ПФА проявляются в возрасте до 30 лет поражением многих суставов и выраженной прогрессирующей кальцификацией на
рентгенограммах. После 30летнего возраста появляются псевдоподагрические
приступы преимущественно в крупных суставах. Через 10 лет и более приступы
становятся менее интенсивными, но развивается полиостеоартроз во всех суставах
ног и рук, включая кисти и стопы. Поражаются также шейный и поясничный отделы
позвоночника с последующим развитием гиперостоза.
Легкие формы развиваются в более позднем
возрасте – после 50 лет. Характеризуются менее диффузной кальцификацией,
наличием моно или олигоартрита и медленным прогрессированием. Этот
наследственный тип диффузной формы ПФА никогда не сочетается с другими
нарушениями метаболизма, т.е. является чисто наследственным. Наследование
связано, повидимому, с несколькими генами, так как способ передачи его
различен. По данным чилийских и голландских авторов, а также А. Бьелл,
изучившего 26 семей с этим заболеванием, наследуется доминирующий аутосомныи
признак с высокой частотой распространения. Эта точка зрения подтверждена J. Zulman и соавт.
По данным D. Zitnan, S. Sitaj, наоборот, нет наследственной передачи гена от отца к сыну. Как
показали исследования авторов, ген ПФА связан с геном HLA W5.
Сочетанные формы ПФА наблюдаются у лиц,
страдающих идиопатическим хондрокальцинозом и имеющих другие метаболические
или костносуставные заболевания. Однако до настоящего времени остается неясной
патогенетическая связь ПФА с этими заболеваниями, а именно: являются ли они
причиной артропатии или лишь благоприятствуют се развшию.
ПФА нередко сочетается с болезнями обмена. У 7
% больных ПФА выявляется гипериаратиреоидизм, а у 15-46% больных
гиперпаратиреоидизмом наблюдается ПФЛ.
Таким образом, эти
заболевания довольно часто сочетаются, но протекают автономно. Так, например, сразу же после
паратиреоидэктомии появляются псевдоподагрические приступы и прогрессирование
кальцификации. Отсутствие параллелизма в течении ПФА и гиперпаратиреоидизма
делает сомнительным этиологическую роль последнего в развитии ПФА.
ПФА наблюдается у 25-40% больных
гемохроматозом. У них часто развивается псевдоартрозная артропатия
пястнофаланговых суставов с уплотнением субхондральной кости, микрокистами и
сужением суставной щели. Патогенетическая взаимосвязь между этими двумя
заболеваниями остается неясной. Имеются случаи двойного наследования ПФА и
гемохроматоза.
По мнению S. de Seze и соавт., железо может оказывать прямое или косвенное влияние на
обмен пирофосфата, в частности, изменяя активность пирофосфатазы. В 5-10%
случаев ПФА сочетается с подагрой. При этом в синовиальной жидкости обнаруживаются
одновременно кристаллы урата и пирофосфата кальция. На рентгенограммах
обнаруживается локальная кальцификация. Возможно, что в возникновении острых
приступов артрита определенную роль играют кристаллы пирофосфата. Некоторые
авторы считают, что инкрустация суставных тканей уратами благоприятствует
отложению и других кристаллов. Однако, как отмечает Е. Vignon, в таком случае сочетание подагры и ПФА
встречалось бы значительно чаще.
Из других метаболических заболеваний, которые
сочетаются с диффузной ПФА, отмечают диабет и гипотиреоз, причем в последнем
случае псевдоподагрические кризы могут быть спровоцированы гормонотерапией.
Имеются сообщения о сочетании с гипофосфатазией – наследственной
недостаточностью активности щелочной фосфатазы, что представляет определенный
интерес, так как уменьшение активности сывороточной пирофосфатазы ведет к
повышению содержания неорганического пирофосфата. Отдельные сообщения касаются
сочетаний ПФА с болезнью Вильсона, акромегалией, охронозом.
Сочетание болезни с костносуставными (особенно
с деформирующим остеоартрозом) процессами выявляется также довольно часто.
Некоторые авторы считают, что речь идет о случайном сочетании двух наиболее
распространенных заболеваний пожилого возраста. Однако известно, что ПФА может
провоцировать к возникновению псевдоартрозной артропатии. Е. Vignon и G. Vignon считают, что возможен обратный
процесс- артроз приводит к возникновению ПФА, так как известно, что содержание
синовиального пирофосфата пропорционально тяжести поражения суставов при
артрозе.
Диагностика Пирофосфатной артропатии:
- Рентгенография суставов
Рентгенологические изменения при ПФА
достаточно изучены. Наиболее характерным признаком является кальцификация
суставного гиалинового хряща (хондрокальциноз) в виде нежной, линейной тени,
повторяющей контуры суставной поверхности (двойной контур сустава). При
поражении коленных суставов эти изменения сопровождаются более грубой
кальцификацией менисков в виде небольших треугольников в боковых частях
межсуставной щели (снимок в прямой проекции) (рис. 46). Обнаруживаются также
очаговые точечные кзльцификаты в области синовиальной оболочки и капсулы.
Кальцификаты могут быть и в периартикулярных тканях, сухожилиях и мышцах, а
также в крестообразных связках коленного сустава. Они обычно множественные и
симметричные, сопровождаются
дегенеративными изменениями сустава, идентичными артрозу, нередко локализующемуся
в лучезапястном и пястнофаланговом суставах. Наиболее часто дегенеративные
изменения развиваются в феморопателлярном суставе. Следует помнить, что при
значительной костнохрящевой деструкции кальцификация может исчезнуть, и
наоборот, в некоторых случаях она обнаруживается на рентгенограмме у больных,
не имеющих клинических проявлений ПФА.
Весьма характерный симптом ПФА – поражение
кисти. На рентгенограммах обнаруживают кальцификацию суставов запястья (в 60%
случаев), кальцификацию треугольной связки запястья (в 52%) и пястнофаланговых
суставов (в 22%). Очень часто в суставах запястья и лучезапястном суставе
выявляются признаки дегенеративной артропатии (сужение суставной щели,
уплотнение субхондральной кости, субхондральные кисты), что может указывать на
возможность развития этого заболевания даже без видимой кальцификации.
Дегенеративные изменения (включая остеофиты) могут обнаруживаться и в
проксимальных пястнофаланговых суставах.
Поражение коленного и тазобедренного суставов
наблюдается в 52 % всех случаев ПФА. При этом поражение тазобедренного сустава
часто сопровождается кальцификацией симфиза в виде плотной линии посредине
этого сочленения. В 25 % случаев не обнаруживается поражение плечевого
сустава.
Поражение позвоночника также наблюдается
часто. В процесс вовлекается главным образом периферическое фиброзное кольцо. И только при семейных формах
кальцифицируется весь диск (как при охронозе).
- Постановка диагноза
Диагноз ПФА можно поставить на основании двух
характерных признаков: множественной
кальцификации суставного хряща на рентгенограмме – хондрокальциноза и наличия
кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости, синовиальной оболочке
и хряще. Каждый из этих признаков характерен только для ПФА и подтверждает
диагноз даже при отсутствии другого признака.
Так, кальцификация хряща может отсутствовать в
ранней стадии болезни, когда отложения кальция еще небольшие, а также при
деструктивных формах, когда суставной хрящ почти полностью разрушен. В этих
случаях диагноз подтверждается исследованием синовиальной жидкости, в которой
обнаруживаются маленькие прямоугольные или квадратные кристаллы, слабо
светящиеся в поляризационном свете. В неясных случаях кристаллы можно
обнаружить при микроскопировании биоптатов синовиальной оболочки и хряща.
Выявление на рентгенограмме изолированной
кальцификации (например, только мениска коленного сустава или отдельных
кальцификатов в мягких тканях) не позволяет говорить о хондрокальцинозе, так
как подобная кальцификация обусловлена кальциевой солью, отличающейся от
пирофосфата. Наличие на рентгенограмме характерной множественной кальцификации
суставных тканей позволяет поставить диагноз ПФА даже при отсутствии видимых
кристаллов пирофосфата в синовиальной жидкости.
- Дифференциальный диагноз
Часто труден, поскольку ПФА может носить маску
подагры, острого септического артрита и деформирующего остеоартроза.
Клиническая картина и течение болезни могут быть
такими же, как при подагре. Поэтому первоначально обычно ставят диагноз
подагры. Однако при повторных исследованиях крови обнаруживают нормальное
содержание мочевой кислоты, а при исследовании синовиальной жидкости находят
кристаллы не урага натрия, а пиршросфаш кальция. Внимагельное изучение
рентгенограмм нескольких суставов позволяет выявить кальцификацию суставных тканей
(иногда очень слабо различимую), что подтверждает диагноз ПФА.
При остром приступе болезни, особенно при
моноартрите крупного сустава, иногда можно подозревать септический артрит. В
этих случаях имеют значение наличие у больного подобных же приступов в прошлом, довольно быстрое течение приступа с
полным обратным развитием всех суставных явлений, отсутствие
«септических» сдвигов в крови, заметного влияния антибиотиков, а также
характерные изменения на рентгенограммах.
При пирофосфатной псевдоартрозной артропатии
развивается картина, чрезвычайно схожая с деформирующим остеоартрозом и с
идентичными признаками на рентгенограмме (сужение суставной щели,
субхондральный остеосклероз, остеофиты). Однако локализация поражения кисти
иная. Характерное для ПФА поражение мелких суставов запястья и
пястнофаланговых суставов обычно отсутствует при артрозе, для которого типично
поражение главным образом дистальных и проксимальных межфаланговых суставов.
Эти заболевания можно различать следующим образом: при ПФА на фоне хронической
артропатии в 50 % случаев наблюдаются псевдоподагрические приступы, тогда как
при артрозе может быть небольшой реактивный синовит, развивающийся лишь после
перегрузки сустава, быстро исчезающий в покое. При подозрении на ПФА следует
внимательно изучить рентгенограммы нескольких суставов для выявления диффузной
кальцификации (при поражении кисти, особенно в области треугольной связки
запястья и пястнофаланговых суставов), а также исследовать синовиальную
жидкость на наличие в ней кристаллов пирофосфата, что и решает диагноз.
Следует помнить также о возможности сочетания этих заболеваний.
Лечение Пирофосфатной артропатии:
Так как причины и механизмы метаболических нарушений
при диффузном ПФА остаются неясными, патогенетической терапии болезни не
существует.
Острый приступ лечат так же, как приступ
подагры. В самом начале приступа применяют
колхицин (в суточной дозе 2 мг), однако он менее эффективен, чем при подагре.
Действие его наступает медленнее, он не обладает профилактическими
свойствами. При развившемся приступе хорошее лечебное действие оказывают
нестероидные противовоспалительные средства – индоцид (100-150 мг/сут),
бутадион (по 0,15 г
4-6 раз в сутки) и др. В течение 3-4 дней признаки артрита уменьшаются. При
очень острых воспалительных явлениях в суставе показано внутрисуставное
введение ГКС – гидрокортизона, кеналога и других в обычных терапевтических
дозах, что быстро снимает боли и воспалительные признаки в суставе (обычно в
течение 1-2 сут).
При наличии хронической пирофосфатной
артропатии показаны такие же методы течения, как при артрозах, т.е. разгрузка
сустава (ограничение ходьбы, стояния на ногах, ношения тяжестей и т.п.}. обшсукрепляюшие
и гтимулирукчдге средства, сю собствующие улучшению метаболизма (инъекции алоэ,
стекловидного тела, АТФ, румалона, витаминотерапия), физические методы,
улучшающие местный и общий обмен и кровообращение и оказывающие обезболивающее
и рассасывающее действие, бальнеотерапия (радоновые и сероводородные ванны и
др.).
Больным показано курортное лечение с применением
сероводородных и радоновых ванн и грязевых аппликаций на курортах Пятигорск,
Серноводск, Цхалтубо, Сочи, Евпатория, Саки.
При наличии значительных деформаций и тяжелых
деструктивных форм показано хирургическое лечение.
Профилактика Пирофосфатной артропатии:
Профилактических мероприятий ПФА не
существует. В целях профилактики острых приступов и прогрессирования артропатии
больным рекомендуют избегать физической нагрузки и микротравматизации
суставов, так как эти факторы облегчают переход кристаллов из хряща в
синовиальную полость с развитием острого синовита, а также способствуют
прогрессированию дегенеративных изменений суставных тканей.
Отложение кальция пирофосфата в гиалиновом слое и в волокнистой хрящевой ткани суставов приводит к пирофосфатной артропатии. Установлены спорадические, семейные и метаболические формы, вызванные заболеванием. Рентгенологические признаки в возрасте до 55 лет редки, но частота их выявления повышается от 10—15% у пациентов 65— 75 лет до 30—60% больных старше 85 лет. Коленный сустав (гиалиновый хрящ, мениски), вне всякого сомнения, является наиболее частым местом поражения, за ним по частоте следуют запястный сустав (трехгранный волокнистый хрящ) и сочленения таза (лобковый симфиз). Это часто клинически необъяснимо, но пирофосфатная артропатия может вызывать острый, проходящий самостоятельно, синовит («псевдоподагра») или проявляться как хронический артрит, демонстрируя прямую связь с остеоартритом, особенно коленною сустава.
Причины пирофосфатной артропатии
При остеоартрите отложение кальция пирофосфата дигидрата может ускоряться за счет снижения концентрации протеогликана, других эндогенных ингибиторов образования кристаллов и повышения внеклеточных уровней пирофосфата вследствие активации метаболизма хондроцитов.
Редкий аутосомно-доминантный синдром, при котором наблюдается отложение кальция пирофосфата, в некоторых случаях является результатом мутаций гена АМКН, который детерминирует внутриклеточный метаболизм пирофосфата. Другие болезни обмена веществ сопровождаются отложением кальция пирофосфата, но из них только гемохроматоз также предрасполагает к развитию структурных изменений в суставах, сходных с теми, которые отмечаются при остеоартрите. Все эти состояния характеризуются повышенными уровнями внутриклеточного пирофосфата в тканях сустава или активности аткалинфосфатазы и других пирофосфатаз, что приводит к эктопической минерализации.
Симптомы пирофосфатной артропатии
Острый синовит: «псевооподагра»
Это наиболее частая причина развития острого моноартрита у пожилых. Коленные суставы, вне всякого сомнения, являются наиболее частым местом локализации поражения, далее по частоте следуют суставы запястья, плечевой, голеностопный и локтевой суставы. Они могут являться местами первичной манифестации заболевания или поражаться на фоне хроническою симптоматического артрита. Провоцирующими факторами являются прямая травма, интеркуррентное заболевание или хирургическое вмешательство.
Типичный приступ напоминает эпизод острой подагры и развивается быстро, с интенсивной болью, скованностью, достигая максимума в течение 6—24 ч после начала. Часто наблюдается гиперемия кожи над областью поражения. При осмотре обнаруживается интенсивная болезненность в суставе, удерживаемом в положении «свободного» сгибания с признаками выраженного синовита (значительный/ напряженный выпот, повышение температуры, ограничение движений с болью при нагрузке). Лихорадка является типичным симптомом, и пациент может выглядеть нездоровым, а его сознание — спутанным. Приступ проходит самостоятельно, но процесс разрешения может занимать до 3 недель.
При подагре основным заболеванием, с которым проводится дифференциальный диагноз, является сепсис. Сепсис па начальном этапе в основном имеет подострое и прогрессирующее течение, но вероятность возникновения этого заболевания следует иметь в виду, особенно если приступ псевдоподагры был спровоцирован инфекцией грудной клетки или хирургическим вмешательством и если пациент неважно себя чувствует. Сепсис и псевдоподагра могут наблюдаться одновременно («открытое вымывание» кальция пирофосфата из хряща на фоне инфекции). Возникновение псевдоподагры маловероятно после 65 лет без предшествующей первичной подагры в анамнезе или длительной терапии диуретиками. При первом приступе редко поражаются коленные суставы.
Хроническая пирофосфатная артропатия
Большинство пациентов с хроническими симптомами — женщины пожилого возраста. Локализация поражения аналогична таковой, которая наблюдается при псевдоподагре, при этом наиболее выражено поражение коленных суставов, по сравнению с суставами запястья, плечевыми, локтевыми, тазобедренными суставами и сочленениями костей предплюсны. В кистях рук в наибольшей степени поражаются пястно-фаланговые суставы. Симптомами являются хронический болевой синдром, скованность по утрам, функциональные нарушения. Течение острых приступов может ухудшаться при хроническом заболевании. В пораженных суставах есть признаки остеоартрита (припухлость костей, крепитация, ограничение движений) с синовитом различной степени тяжести. Выпот и утолщение синовиальной оболочки наиболее выражены в коленах, суставах запястья. Вовлечение в суставов запястья может приводить к синдрому запястного канала. При осмотре часто обнаруживаются более распространенные, но бессимптомные признаки остеоартрита и типичным является одновременное выявление узелков Гебердена, генерализованного остеоартрита.
Признаки воспаления могут быть настолько выражены, что позволяют предположить ревматоидный артрит. Однако теносиновит и внесуставное поражение не выявляются и в процесс вовлекаются скорее крупные и средние, чем мелкие суставы. Значительное поражение и нестабильность коленных или плечевых суставов могут иногда приводить к заключению о наличии невропатического сустава, хотя неврологическая симптоматика при этом может отсутствовать.
Случайные находки
Ввиду того, что частота развития пирофосфатной артропатии значительно повышается но мере старения, у пациентов старческого возраста могут случайно обнаруживаться рентгенологические признаки этого заболевания. Бессимптомные клинические и рентгенологические проявления пирофосфатного артрита редко отмечаются в пожилом возрасте, что характерно и для неосложненного остеоартрита. При изучении анамнеза и в ходе физикального обследования всегда требуется устанавливать взаимосвязь этих находок с вызываемой ими симптоматикой.
Обследование при пирофосфатной артропатии
При остром приступе псевдоподагры исследование синовиальной жидкости с использованием компенсированной поляризационной микроскоп ии позволяет найти кристаллы кальция пирофосфата и отдифференцировать их от уратной подагры. Аспирированная жидкость часто мутная и может содержать равномерно распределенные в ней элементы крови, свидетельствующие о выраженности воспаления. Окрашивание по Граму, культуральное исследование жидкости позволяют исключить сепсис. При хроническом пирофосфатном артрите в аспиратах жидкости с менее выраженными признаками воспаления также могут находиться кристаллы кальция пирофосфата.
В ходе рентгенографии можно визуализировать хондрокальциноз гиалинового хряща и/или волокнистой ткани хряща (иногда капсулы или связки), сопровождающийся или не сопровождающийся структурными изменениями, характерными для остеоартрита.
Хондрокальциноз выявляется не всегда, особенно в суставах, где некоторая часть хряща разрушена, и его отсутствие не исключает диагноз псевдоподагры.
Скрининг с целью выявления болезней обмена веществ или семейной предрасположенности следует проводить у пациентов до 55 лет с отложениями кальция пирофосфата дигидрата; с выраженным полиартритом (в отличие от олигоартрита и хондрокальциноза); с повторными острыми приступами без признаков хронической артропатии; или с дополнительными клиническими или рентгенологическими проявлениями предрасполагающего заболевания.
Лечение пирофосфатной артропатии
При острой псевдоподагре аспирация быстро уменьшает интенсивность боли и только одной этой процедуры может быть достаточно. Однако часто наблюдается повторное накопление жидкости, особенно в раннем периоде приступа, и обычно требуется дополнительная внутрисуставная инъекция кортикостероида. Пероральные НПВП и колхицин так же эффективны, как при подагре, но назначения этих препаратов пациентам старческого возраста следует избегать. В этой возрастной группе также важна активная мобилизация в раннем периоде. Лечение хронической пирофосфатной артропатии аналогично лечению остеоартрита.
Полезно:
Содержание:
- Определение
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Профилактика
Определение
Пирофосфатная артропатия – заболевание суставов, связанное с нарушением обмена веществ и отложением в суставах кристаллов дегидрата пирофосфата кальция. Болезнь известна под названием псевдоподагры. Пирофосфатную артропатию в литературе подробно описал шведский ученый Андерс Бьелле (1978).
Причины
Этиология и патогенез пирофосфатной артропатии неизвестны. Установлено, что пирофосфатная артропатия может быть наследуемой, встречаться в определенных семьях, передаваясь по доминантному, аутосомному типу. Болезнь чаще встречается в пожилом и старческом возрасте. Наследуемая форма может встречаться в более молодом возрасте. Ни одна из имеющихся теорий не может объяснить причину выпадения и отложения кристаллов кальция на хрящах и сухожилиях. Существуют две гипотезы: одна из них допускает первичное отложение кристаллов с вторичным повреждением хряща, вторая первичным считает нарушение метаболизма в хряще с последующим отложением кристаллов кальция и их разрастанием. В пользу возможного нарушения обмена как причины заболевания свидетельствует связь пирофосфатной артропатии с диабетом, остеоартрозом, тяжелым оперативным вмешательством, сосудистой катастрофой и др., а также появление болезни у людей старше 70 лет. Пирофосфат кальция образуется и у молодых здоровых лиц как промежуточный продукт обмена, но быстро разрушается ферментом пирофосфатазой, поэтому в здоровых тканях его мало. Возможно, причиной развития болезни является недостаточность пирофосфатазы. Дефектом данного фермента можно объяснить и наследственную форму болезни.
Макроскопически суставы несколько деформированы, имеется небольшой отек их. Микроскопически в промежуточном слое внешне неизмененного хряща находят скопления или единичные элементы кристаллов пирофосфата кальция. При электронной микроскопии не удается выявить их связи с какой-либо структурой хряща или отложениями апатита кальция.
Симптомы
Клиническая картина пирофосфатной артропатии очень разнообразна. Врожденный вариант болезни встречается у более молодых людей и начинается остро с приступа боли во многих суставах, в том числе и позвоночнике. Частота приступов постепенно нарастает. Исходом является анкилозирование суставов.
Приобретенный вариант встречается, как правило, у пожилых людей, долго может протекать бессимптомно, выявляясь лишь рентгенологически. Наиболее часто начинается с приступа боли в одном, обычно коленном суставе, сопровождается повышением температуры и общим недомоганием.
Провоцирующим заболевание фактором может быть другое тяжелое заболевание, например, инфаркт миокарда, оперативное вмешательство и др.
При обследовании суставов находят припухлость, ограничения движения из-за постоянной боли. Больные отмечают утреннюю скованность, что приводит к ошибочному диагнозу ревматоидного артрита. В диагностике помогает рентгенологическое исследование. Характерной особенностью пирофосфатной артропатии является наличие на рентгенограмме двухконтурности края кости. Она является следствием отложения кристаллов пирофосфата кальция над гиалиновым веществом суставного хряща. При наследуемых формах пирофосфатной артропатии такую же картину наблюдают в хрящах межпозвонковых дисков и в мелких суставах конечностей.
Диагностика
Подтверждается диагноз пирофосфатной артропатии исследованием синовиальной жидкости. При данном заболевании синовиальная жидкость беловато-желтая, напоминает гной. Микроскопически в ней содержатся лейкоциты и кристаллы пирофосфата кальция. Кристаллы имеют форму ромба величиной 20 мкм. Кристаллы можно видеть в любом микроскопе, но особенно хорошо в поляризованном свете, где на черном, фоне четко видны яркие кристаллы.
Изменения в крови больных пирофосфатной артропатией неспецифичны. Они отражают лишь остроту воспаления. Содержание солей кальция и фосфора в сыворотке крови в пределах нормы.
Течение пирофосфатной артропатии разнообразное – от бессимптомного до бурно протекающего с тяжелыми деструктивными, быстро прогрессирующими изменениями суставов. Бессимптомные формы чаще встречаются у пожилых людей, легче болезнь протекает у женщин. Первые приступы боли кратковременные и проходят без лечения в течение 1-З нед. В дальнейшем приступы могут учащаться и удлиняться. Длительность ремиссии индивидуальна – от нескольких недель до нескольких лет. Возможен переход в хроническое течение. В таком случае остается небольшая припухлость суставов, утренняя скованность, боль. Если не думать о пирофосфатной артропатии, выставляется диагноз ревматоидного полиартрита, остеоартроза, артрозоартрита и др. Деструктивные, быстро прогрессирующие формы встречаются чаще у молодых больных. Их приходится дифференцировать от нейропатической деструкции суставов, однако при пирофосфатной артропатии нет изменений со стороны нервной системы, не поражены и сосуды. Прогноз зависит от формы заболевания.
Профилактика
Патогенетическая терапия не разработана. Применяют в остром периоде обычные противовоспалительные средства; лучшим считают индометацин. Если выпот в суставной сумке большой, можно рекомендовать его удаление с последующим введением ГКС. Такое комбинированное лечение, по мнению А. Бьелле, сокращает сроки лечения. Противоподагрическая терапия большого эффекта не оказывает.
Татьяна:29.08.2016
Здравствуйте, доктор. Мне поставлен диагноз ревматоидный артрит при АЦЦП=389 ед/мл и отрицательной ревмопробе. При этом назначены следующие препараты: Метипред (по 6 мг/сутки), Метотрексат (по 15 мг/неделю), Фолиевая кислота (5мг/неделю), Ревмоксикам (15 мг/сутки), Золопент (40 мг/сутки). Возможно ли одновременное лечение Метипредом и Ревмоксикамом? Также у меня есть проблемы с щитовидной железой (диагноз – АНТ с зобом 1-ой степени, субклинический эутиреоз), возможно ли лечение кортикостероидами?
