Ревматическая хорея (Сиденгама) у детей: симптомы и проявления

Автор: | 28.12.2017
Нет комментариев

Малая хорея (хорея Сиденгама, ревматическая хорея, инфекционная хорея) — это неврологическое проявление ревматической инфекции. Основными симптомами заболевания считаются беспорядочные насильственные движения в конечностях и туловище, а также психоэмоциональные изменения. Малая хорея поражает в основном детей и подростков, иногда бывают рецидивы в молодом возрасте. Диагностика заболевания основывается на совокупности клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования. Эта статья поможет Вам ознакомиться с причинами, симптомами, диагностикой и способами лечения малой хореи.

Клинические симптомы впервые описал английский врач Сиденгам в 1686 году. Наиболее часто малой хореей страдают дети в возрасте от 5 до 15 лет. Распространенность заболевания среди девочек в 2 раза выше, чем среди мальчиков. Считается, что это связано с гормональными особенностями женского организма, поскольку эта диспропорция увеличивается в подростковом периоде.

Оглавление [Показать]

Причины

Еще в 1780 году ученым Штолом было высказано предположение об инфекционной природе заболевания. На сегодняшний день достоверно установлено, что причиной малой хореи является перенесенная инфекция β-гемолитического стрептококка группы А.

Этот вид стрептококка чаще всего поражает верхние дыхательные пути с развитием ангины и тонзиллита. Организм борется с возбудителем, вырабатывая против него антитела, которые уничтожают стрептококк. У ряда людей одновременно антитела вырабатываются и к базальным ганглиям головного мозга. Это называется перекрестным аутоиммунным ответом. Антитела атакуют нервные клетки базальных ганглиев. Таким образом, возникает воспалительная реакция в подкорковых образованиях головного мозга, которая проявляет себя специфическими симптомами (гиперкинезами).

Конечно, подобная параллельная выработка антител к базальным ганглиям происходит не у всех. Считается, что некоторую роль в развитии малой хореи играют:

  • наследственная предрасположенность;
  • гормональные скачки;
  • наличие хронических инфекционных процессов верхних дыхательных путей;
  • нелеченные кариозные зубы;
  • слабый иммунитет;
  • повышенная эмоциональность (склонность к избыточному реагированию нервной системы);
  • худощавость, астеничность.

Поскольку β-гемолитический стрептококк может вызывать выработку антител и к другим структурам организма (суставам, сердцу, почкам), становясь причиной ревматического поражения, то малую хорею принято рассматривать как один из вариантов активного ревматического процесса в организме в целом. В настоящее время малая хорея стала встречаться реже благодаря специфической профилактике ревматических процессов (бициллинотерапия).

Симптомы

Хорея может проявляться гримасничанием у ребенка и неловкими движениями.

Клинические проявления возникают, как правило, через несколько недель после перенесенной ангины, или тонзиллита. Реже заболевание заявляет о себе без предварительных признаков инфекций верхних дыхательных путей, что бывает, когда β-гемолитический стрептококк поселился в организме незаметно.

Длительность малой хореи в среднем составляет около 3-х месяцев, иногда затягивается на 1-2 года. У 1/3 лиц, перенесших заболевание, после периода полового созревания и до 25 лет возможны рецидивы малой хореи.

По своей морфологической сути малая хорея представляет ревматический энцефалит с повреждением базальных ганглиев головного мозга.

К основным проявлениям малой хореи относят хореические гиперкинезы: непроизвольные движения. Это быстрые, неритмичные, случайно распределенные, хаотичные мышечные сокращения, которые возникают помимо воли человека и, соответственно, не могут им контролироваться. Хореические гиперкинезы могут захватывать различные части тела: кисти рук, лицо, полностью конечности, гортань и язык, диафрагму, все туловище. Обычно вначале заболевания гиперкинезы едва заметны (неловкость пальцев рук, небольшое гримасничанье, что воспринимается, как шалость ребенка), усиливаются при волнении. Постепенно распространенность их возрастает, они становятся более выраженными по амплитуде вплоть до так называемой «хореической бури», когда приступообразно возникают неконтролируемые движения во всем теле.

Какие же именно гиперкинезы могут привлекать внимание и настораживать? Назовем их.

  • Неловкость движений при письме (рисовании) — ребенок не может удержать ручку или карандаш (кисточку), коряво пишет буквы (если ранее получалось ровно), вылезает за линии, ставит кляксы и помарки в большем количестве, чем ранее;
  • бесконтрольное показывание языка и частые гримасы (кривляние) – многие могут считать это признаком невоспитанности, однако если это далеко не единственное проявление гиперкинезов, то стоит задуматься об иной природе процесса;
  • неусидчивость, не способность спокойно сидеть на месте или удерживать заданную позу (во время урока такие дети бесконечно мешают учителю; когда их вызывают к доске, ответ сопровождается почесыванием, подергиванием себя за различные части тела, пританцовыванием и тому подобными движениями);
  • выкрикивание различных звуков или даже слов, что сопряжено с непроизвольным сокращением мышц гортани;
  • смазанность речи: связана с гиперкинезами языка и гортани. То есть речь ребенка, у которого ранее не было логопедических дефектов, вдруг становится нечеткой, мычащей, нечленораздельной. В очень тяжелых случаях хореический гиперкинез языка становится причиной полного отсутствия речи («хореический» мутизм).

Если в процесс вовлекается главная дыхательная мышца (диафрагма), то возникает «парадоксальное дыхание» (симптом Черни). Это когда при вдохе стенка живота втягивается внутрь вместо выпячивания в норме. Таким детям трудно зафиксировать взгляд, их глаза все время «бегают» в разных направлениях. Для рук описан симптом «руки доярки» — поочередные движения сжатия и расслабления пальцев кисти. По мере нарастания гиперкинезов весьма затруднительными становятся обыденные бытовые действия: одевание, купание, чистка зубов, принятие пищи и даже ходьба. Существует высказывание Вильсона, которое как нельзя более точно описывает ребенка с малой хореей: «Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Непроизвольные движения исчезают во сне, однако период отхода ко сну из-за них сопровождается определенными  трудностями.

  • Снижение мышечного тонуса: обычно соответствует выраженности и локализации гиперкинезов, то есть развивается в тех мышечных группах, в которых наблюдаются гиперкинезы. Существуют псевдопаралитические формы малой хореи, когда гиперкинезы практически отсутствуют, а тонус снижен настолько, что развивается мышечная слабость, и движения становится трудно выполнять;
  • психоэмоциональные нарушения: часто бывают самыми начальными проявлениями малой хореи, но связь с малой хореей обычно устанавливается только после появления гиперкинезов. У таких детей выражена эмоциональная лабильность (неустойчивость), тревожность, они становятся капризными, беспокойными, обидчивыми и плаксивыми. Появляется упрямство, немотивированное непослушание, нарушение концентрации внимания, забывчивость. Дети трудно засыпают, беспокойно спят, часто просыпаются, продолжительность сна уменьшается. Эмоциональные вспышки возникают по любому поводу, что вынуждает родителей обращаться к психологу. Изредка малая хорея проявляет себя более выраженными психическими расстройствами: психомоторным возбуждением, нарушением сознания, появлением галлюцинаций и бредовых идей. Отмечена следующая особенность течения малой хореи: у детей с выраженными гиперкинезами преобладают резкие психические нарушения, у детей с превалированием мышечной гипотонии – вялость, апатия, отсутствие интереса к окружающему миру.

Следует правильно оценивать выше описанные изменения. Совсем не означает, что все дети, которые внезапно стали себя плохо вести, на которых жалуются учителя, больны малой хореей. Эти изменения могут быть связаны совершенно с другими причинами (проблемы со сверстниками, гормональные перестройки и многое другое). Разобраться в ситуации поможет специалист.

Существует несколько неврологических симптомов, характерных для малой хореи, которые обязательно проверит врач при осмотре:

  • Феномен Гордона: при проверке коленного рефлекса голень на несколько секунд как бы застывает в положении разгибания, а затем возвращается на место (это возникает из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра). Также голень может совершить несколько маятникообразных движений и только потом остановиться;
  • «язык хамелеона» («глаза и язык Филатова»): невозможность удерживать язык высунутым изо рта при закрытых глазах;
  • «хореическая кисть»: при вытянутых руках возникает специфическое положение кистей, когда они чуть согнуты в лучезапястных суставах, пальцы при этом разогнуты, а большой прилежит (приведен) к ладони;
  • симптом «пронатора»: если попросить слегка согнутые руки поднять над головой (как бы полукругом, чтобы ладони оказались непосредственно над головой), то ладони непроизвольно поворачиваются наружу;
  • симптом «дряблых плеч»: если больного ребенка поднимать за подмышки, то его голова глубоко погружается в плечи, как бы утопает в них.

У большинства детей с малой хореей возникают различной степени выраженности вегетативные нарушения: синюшность кистей и стоп, мраморность окраски кожи, похолодание конечностей, тенденция к пониженному артериальному давлению, неритмичность пульса.

Поскольку малая хорея является частью активно протекающего ревматического процесса, то, кроме признаков, характерных для нее, у таких детей могут наблюдаться симптомы поражения сердца, суставов, почек. У 1/3 больных, перенесших малую хорею, в последующем из-за ревматического процесса формируется порок сердца.

Длительность заболевания различна. Отмечена тенденция к благоприятному течению и относительно быстрому выздоровлению в случаях с быстрым развитием гиперкинезов и без резкого снижения мышечного тонуса. Чем медленнее формируются симптомы и более выражены проблемы с мышечным тонусом, тем длительнее течение  болезни.

Обычно малая хорея заканчивается выздоровлением. Рецидивы заболевания могут быть связаны с повторными ангинами или обострениями ревматического процесса. После перенесенного заболевания на довольно длительный промежуток сохраняется астенизация, а некоторые психоэмоциональные особенности личности могут остаться на всю жизнь (например, импульсивность и тревожность).

Для лиц женского пола, перенесших малую хорею, следует воздерживаться от приема пероральных контрацептивов, поскольку они могут спровоцировать появление гиперкинезов.

Диагностика

Для подтверждения ревматического процесса у больного берется кровь из вены на анализ.

Для подтверждения диагноза малой хореи играет роль анамнез заболевания с указанием на ангину или тонзиллит, клинические симптомы и данные неврологического осмотра, а также данные дополнительных методов исследования. Поражение сердца, суставов, почек (то есть другие ревматические проявления) только подсказывают диагноз.

Лабораторными методами подтверждают активный ревматический процесс в организме (маркеры стрептококковой инфекции – антистрептолизин – О, С-реактивный белок, ревматоидный фактор в крови). Бывают ситуации, когда лабораторные методы не обнаруживают ревматических изменений в организме, что значительным образом затрудняет диагностику.

Из дополнительных методов исследования показаны электроэнцефалография (выявляет неспецифические изменения электрической активности, косвенным образом подтверждающие нарушения в головном мозге), магнитно-резонансная или компьютерная томография (также позволяют обнаружить неспецифические изменения в базальных ганглиях либо вообще отсутствие таковых. Основной целью применения КТ или МРТ остается дифференциальная диагностика с другими заболеваниями головного мозга, например, с вирусными энцефалитами, болезнью Гентингтона).

Лечение

Лечение малой хореи комплексное и направлено, в первую очередь, на ликвидацию ревматического процесса в организме, то есть на прекращение выработки антител против клеток собственного организма и борьбу со стрептококком. Немаловажную роль играет ликвидация гиперкинезов.

В остром периоде рекомендован постельный режим, необходимо создать условия с минимальным воздействие раздражителей (света, звуков). Питание должно быть максимально витаминизированным, с небольшим ограничением углеводов.

Если малая хорея сопровождается выраженными изменениями в крови (повышенное СОЭ, высокие титры антистрептолизина-О, повышение С-реактивного белка и так далее) и поражением других органов и систем, то таким больным показана терапия противоревматическими препаратами. Это могут быть нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды.

Среди нестероидных противовоспалительных средств используют салицилаты (Ацетилсалициловая кислота), Индометацин, Диклофенак натрия. Из глюкокортикостероидов чаще применяют Преднизолон.

Антибиотики пенициллинового ряда обычно не эффективны при малой хорее, поскольку стрептококка к моменту начала заболевания в организме уже нет.

Для ликвидации активного воспалительного процесса наряду с нестероидными противовоспалительными препаратами или глюкокортикостероидами применяют антигистаминные (Супрастин, Лоратадин, Пипольфен) препараты. Для снижения проницаемости сосудов используют Аскорутин.  Показаны поливитаминные комплексы.

Для ликвидации гиперкинезов и псхоэмоциональных расстройств используют нейролептики (Аминазин, Ридазин, Галоперидол и другие), транквилизаторы (Клобазам, Феназепам), седативные средства (Фенобарбитал, препараты валерианы и другие). Иногда эффективными оказываются противосудорожные препараты: Вальпроат натрия и ему подобные. Многие из этих лекарственных средств являются сильнодействующими, поэтому назначать их должен только врач.

Отдельно хотелось бы выделить работу детских психологов. В большинстве случаев медикаментозного вмешательства оказывается недостаточно для того, чтобы справиться с психоэмоциональными изменениями. Тогда на помощь приходят психологи. Их методики помогают весьма эффективно бороться с нарушениями поведения, а также способствуют социальной адаптации детей.

Перенесенная малая хорея обязательно требует проведения профилактики рецидивов заболевания (как и другие проявления ревматического процесса). С этой целью применяют бициллин-5  или бензатинбензилпенициллин. Эти препараты являются пролонгированными формами антибиотика пенициллинового ряда, к которому чувствителен β-гемолитический стрептококк группы А. Препараты вводят внутримышечно один раз в 3-4 недели (для каждого из препаратов существует своя схема и дозировка по возрасту). Длительность применения определяется лечащим врачом индивидуально и, в среднем, составляет 3-5 лет.

До эры применения антибиотиков ангины очень часто давали осложнения в виде малой хореи. Внедрение рациональной и своевременной антибиотикотерапии и применение бициллинопрофилактики позволило значительно сократить количество новых случаев малой хореи, благодаря чему это заболевание все реже и реже встречается в настоящее время.

Таким образом, малая хорея – это одно из ревматических поражений организма человека. Болеют преимущественно дети и подростки, причем значительно чаще девочки.  Первые симптомы заболевания могут быть расценены как банальное непослушание и баловство. Развернутая картина болезни состоит из непроизвольных движений, психоэмоциональных нарушений. Обычно на фоне лечения малая хорея имеет благоприятный исход в виде полного выздоровления, хотя возможны и рецидивы.

Также: Также: хорея Сиденгама, малая хорея, пляска «святого Витта»

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ: Ревматическая хорея без вовлечения сердца (I02.9)

Разделы медицины: Кардиология

Общая информация Краткое описание

Ревматическая хорея – это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных

ганглиевГанглий (нервный узел) — скопление нервных клеток

, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей.

Ревматическая хорея в качестве моносиндрома заболевания отмечается у 5-7% больных.

Классификация

В зависимости от картины клинического течения малой хореи выделяют:

1.

Классический вариант течения.

2. Атипичный вариант течения:

– стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания;

– паралитическая малая хорея;

– псевдоистерическая малая хорея.

Типы течения заболевания: – латентное (скрытое);

– подострое;

– острое;

– рецидивирующее.

Этиология и патогенез

Этиологический фактор –  В-гемолитический стрептококк группы А.

Патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены. При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарныхСтриарный – относящийся к полосатому телу (парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга)
нейронов. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера является необходимым условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани.

При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах. В частности – в полосатом телеПолосатое тело (стриатум) – парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга, состоящее из хвостатого и чечевицеобразного ядер, разделенных прослойкой белого вещества – внутренней капсулой
(corpus pallidum) в верхних ножках мозжечка, в красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в других сегментах мозга.

Эпидемиология

Ревматическая хорея является одним из основных симптомов острой ревматической лихорадки, который встречается с частотой от 5 до 36%.
Главным образом заболевают дети в возрасте 5-12-13 лет, преимущественно девочки. После 20 лет хорея встречается крайне редко.

Факторы и группы риска

К этому заболеванию предрасположены дети анемичные, с астенической конституцией и повышенной возбудимостью нервной системы.

Клиническая картина Cимптомы, течение Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных – при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореиГиперкинезыОтличаются следующими особенностями: неритмичные,   нестереотипные,  напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных  движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и   психического покоя; во время сна прекращаются.

У больного хореей ребенка в состоянии бодрствования почти постоянно наблюдаются разнообразные излишние движения, которые имеют непроизвольный, нецелена­правленный, неритмичный характер. Подобные насильственные движения охватывают мышцы туловища, конечностей, лица, языка, шеи. В результате ребенок не может спокойно сидеть и все время двигается на стуле: при­поднимается; сгибает, поворачивает и выпрямляет туловище; меняет положение конечностей; совершает ненужные движения головой, языком, гримасничает.

При выраженных гиперкинезах больной ребенок также не может спокойно стоять или идти. Он находится в постоянном движении, как будто пританцовывает, при этом  не остаются в по­кое не только ноги, но и другие части тела.

Когда больных малой хореей собирают вместе, то их движения создают впечатление своеобразной хо­роводной пляски, откуда и произошло название болезни   (“хорея” – от греч. “танец”). 

При хорее наблюдаются беспорядочные гиперкинезы, которые могут встречаться в различном сочетании и последовательности. Характерная картина подобных гиперкинезов может выглядеть следующим образом: ребенок скрещивает руки на груди, потом может заложить их за спину, прячет руки в карманы, поводит плечами, совершает движения в локтевом или плечевом суставе, может повернуть голову в сторону или запрокинуть назад, открывает рот, высовывает язык, щелкает языком, приподнимает брови, вытягивает губы вперед или растягивает их в улыбку, далее может зажмурить глаза, приподнять брови и т.д.. 

Хотя разнообразные движения выполняются легко, их постоянное наличие очень утомляет ребенка. Поэтому больной ищет возможность освободиться от непроизвольных движений на какой-нибудь промежуток времени: старается «застыть» в каком-то положении, иногда ребенок весом своего туловища придавливает руки, как бы пытаясь их успокоить. Однако эти действия обычно не дают результата, и чем большее внимание уделяется освобождению от гиперкинезов, тем более сильной становится их выраженность. При эмоциональном напряжении или активных движениях гиперкинезы усиливаются. При этом они прекращаются во время сна и уменьшаются в состянии психического и статистического покоя.

Нарушение   активных   движенийДвижения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц синергистов и антагонистов, расстроена речь (эксплозивная речьЭксплозивная речь – неритмичная речь, при которой на фоне задержек, растягивания звуков и слов происходят своеобразные словесные “выбросы”, характеризующиеся скачкообразным ускорением, непроизвольно форсированной громкостью звуков
, мутизмМутизм –  отсутствие речевого общения больного с окружающими при сохранности речевого аппарата, отказ от речи
).  

Волевые движения совершаются не­ловко и порывисто. Нарушены плавность и точность движений,  появляется  дисметрия, наблюдаются угловатые, размашистые, несоразмеренные, некоординированные движения. Больной не в состоянии выполнять некото­рые точные целенаправленные движения (писать, причесываться, застегивать пуговицы, выполнять пальце-носовую и коленно-пяточную про­бы).
Больной хореей ребенок обычно не мо­жет фиксировать взгляд (не может смотреть на один пред­мет дольше 3-4 секунд), не может удержать спокойно высунутым язык, протянутой руку или кисть (“симп­том глаз и языка” Филатова).
Невозможность сохранять стойкие положения проявляется также при испытании пожатия руки: больного просят пожать руку, при этом с его стороны ощущается несколько разносильных пожатий.
Для активных движений больных хореей типично нарушение совместной работы мышц антагонистов (не могут совершать попеременных противоположных, быстросменяющихся движений).
Существуют характерные особенности дыхания при хорее – у больных иногда наблюдается парадоксальное движение диафрагмы и мышц передней брюшной стенки, указывающее на нарушение совместной работы мышц синергистов (симптом Черни – при вдохе диафрагма поднимается вверх, а брюшная стенка втягивается).
В некоторых случаях у больных хореей детей отмечаются расстройства речи.

Нарушение мышечного тонуса

Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотонияГипотония – сниженный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа.
 и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы). 
Определить гипотонию возможно при осмотре и пальпации мышц, а также при испытании пассивных движений.
Если поднять больного хореей ребенка за плечи, то создается впечатление, что его голова “проваливается” в плечи (“симптом дряблых плеч”).
Гиперфлексия (излишнее сгибание суставов) и гиперэкстензия (излишнее разгибание в суставах) также являются проявлениями сниженного мышечного тонуса.

Нарушение рефлексов

Рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).
 

Изменение психики (“невротизация  хореика”)
Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов – возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна. 

 Нарушение вегетативных реакций – раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Диагностика

Инструментальные методы позволяют получить только неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому носят вспомогательный характер при диагностике заболевания.

1. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.

2. Электроэнцефалограмма для выявления диффузной медленноволновой биоэлектрической активности головного мозга.
3. КТ, МРТ, позитронная эмиссионная томография для выявления очаговых изменений в головном мозге. 

Лабораторная диагностика

Определение маркеров стрептококковой инфекции в организме: – антистептолизин-О;

– ревматоидный фактор;

– циклический цитрулиновый пептид;

– С-реактивный белок.

Дифференциальный диагноз

Хорея Гентингтона Может возникнуть в любом возрасте, однако чаще всего начало заболевания приходится на возраст 35-42 года. Характерные проявления: хореический гиперкинез, личностные нарушения, деменция. 

Развитие заболевания носит постепенный характер. Порой трудно уловить возникновение первых насильственных движений, которые чаще появляются в области лица и напоминают произвольные двигательные автоматизмы ( открывание рта, нахмуривание, облизывание губ, высовывание языка и пр.).

По мере прогрессирования болезни появляется гиперкинез в руках («играющие на пианино пальцы») с последующей его генерализацией, нарушением  походки и статики.

Присоединяющиеся далее нарушения речи (гиперкинетическая дизартрия) и глотания препятствуют полноценному питанию и общению. У больных снижается критика к своему состоянию, ухудшается память (краткосрочная и долговременная), бытовое самообслуживание затрудняется, а также развивается дeменция. Глубокие рефлексы обычно оживлены на ногах, в трети случаев выявляют

клонусы

, типична мышечная гипотония.

Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без деменции Начинается в грудном или раннем детском возрасте. Появляется генерализованная хорея, которая прекращается только во время сна. Для данного заболевания характерно нормальное интеллектуальное развитие больных, а также непрогрессирующее течение, в отличие от ювенильной хореи Гентингтона. В зрелом возрасте является возможным уменьшение выраженности хореического гиперкинеза. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. 

Метаболические заболевания Хорея может быть вызвана большим количеством приобретенных или наследственных метаболических расстройств. Зачастую в качестве причины хореи выступают метаболические расстройства при беременности (или лечении эстрогенами) или тиреотоксикозе. Симптомы заболевания, как правило, полностью регрессируют после разрешения беременности, прекращения приема эстрогенов или при адекватном лечении тиреотоксикоза.

Синдром PANDAS В отличие от ревматической хореи для данного синдрома типичны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрый регресс симптомов заболевания на фоне одной лишь адекватной противострептококковой терапии.

Cистемная красная волчанка или другие коллагенозыХорея может быть начальным симптомом данных заболеваний или возникать на фоне их развернутой клинической картины. Хорея также может выступать как отдаленное проявление злокачественного новообразования, возникая в результате продукции противоопухолевых антител, способных перекрестно реагировать с антигенами стриатума.

Осложнения

Тяжелое течение ревматизма примерно у 5-10% больных обуславливает развитие признаков более диффузного вовлечения головного мозга с развитием спутанности сознания, делирияДелирий – психическое расстройство, протекающее с нарушением сознания (от помраченного состояния до комы)
, а иногда и коматозного состояния.
В литературе нередко можно найти информацию, о возможности развития у больных хореей эпилептических припадков, отека дисков зрительных нервов, невропатии черепных нервов, однако в последние годы подобные осложнения не наблюдаются.

Лечение

С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям – 400-600 тыс ЕД, взрослым – 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

Также проводится противовоспалительная терапия  с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и  глюкокортикостероидов (ГКС).
 Используемые НПВП:
– диклофенак или индометацин в начальной мак­симальной дозе 2-3 мгкгсут.;
– реже – ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 ггод жизни (но не более 1,5-2 гсут.).
Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача­ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается  до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

Из  ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мгкгсут. (не бо­лее 1 мгкгсут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма. 
Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини­ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (12 табл) каждые 5-7 дней.
На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол­жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 12 дозы).

При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение

психотропных препаратов –  нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).

Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.

Прогноз

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Госпитализация

Все больные с подозрением на острую ревматическую лихорадку должны быть госпитализированы для уточнения диагноза и лечения.

Профилактика

Первичная профилактика – раннее активное лечение стрептококкового тонзиллита и фарингита. Применяются антибиотики пенициллинового ряда (препараты выбора).

Вторичная профилактика – предотвращение рецидивов ревматической лихорадки путем предупреждения повторной стрептококковой инфекции. Наибольший эффект имеет непрерывное круглого­дичное ежемесячное введение внутримышечно 1 500 000 ЕД бициллина-5.

При отсутствии ревматического поражения сердца вторичную профилактику следует проводить в течение не ме­нее 5 лет.

Информация Источники и литература

  1. Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков, Минск, 2003
    1. стр.385
  2. Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
    1. стр.520
  3. Ревматология. Национальное руководство /под редакцией Насонова Е.Л., Насоновой В.А., 2008
    1. стр.400-419
  4. “Острая ревматическая лихорадка на рубеже веков” Белов Б. С., “Русский медицинский журнал”, 1999, Т.7. № 18., с.694-698
    1. “Острая ревматическая лихорадка: современное состояние проблемы” Белов Б.С., Русский медицинский журнал, 2004, Т.12, №6, стр. 33-42

      Внимание! Если вы не являетесь медицинским специалистом:

      • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
      • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
      • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
      • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
      • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

      Хорея – это патология нервной системы. Она относится к формам гиперкинеза. Болезнь сопровождается проблемами с подкорковыми узлами головного мозга. Опознать ее можно по характерным признакам: эпизодическим, бесцельным, хаотическим подергивания в руках и ногах, иногда в туловище. На поздних стадиях возникают психические и интеллектуальные нарушения, проблемы с координацией и с самообслуживанием. У детей хорею часто принимают за обычную повышенную активность. На самом же деле при первых проявлениях патологии нужно обращаться за квалифицированной помощью.

      Термин «хорея»

      Термин применяют в двух случаях. Он может обозначать самостоятельные болезни, которые относятся к этой группе (например, малую хорею или хорею Гентингтона). Также его применяют для описания некоторых синдромов, имеющих место при разнотипных заболеваниях. Само слово «хорея» взято из греческого языка, где ним обозначается определенный вид танца. Это объясняет первые симптомы болезни, которые проявляются в обрывистых, некоординируемых, толчкообразных, быстрых движениях туловища и конечностей. Поведение больного действительно подобно непроизвольному, беспорядочному танцу. Когда-то давно хорею называли «пляской святого Витта». Это название связано с древним поверьем о святом Витте, который активно распространял христианство, за что был замучен римскими воинами. После его смерти популярной стала легенда, что если кто-то исполнит активный танец около его могилы в день его рождения, то он получит заряд бодрости и энергии на целый год.

      Причины

      Причины развития заболевания могут иметь различное происхождение, но чаще всего хорею вызывают наследственные факторы или генетические нарушения.

      Реже встречается хорея, вызванная такими болезнями инфекционной природы, как туберкулезный менингит, вирусный энцефалит, нейросифилис, боррелиоз, коклюш. Возникновение хореи может быть связано и с метаболическими нарушениями (если имеет место болезнь Фабри, гипергликемия, гипертиреоз или болезнь Вильсона-Коновалова), интоксикациями (отравление пероральными контрацептивами, ртутью, литием, дигоксином, нейролептиками, леводопой), аутоиммунными патологиями (такими как антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка, рассеянный склероз). Среди причин, провоцирующих возникновение болезни, врачи называют также повреждение структуры головного мозга. Сюда можно отнести опухолевые образования, гипоксическую энцефалопатию, черепно-мозговые травмы, инсульты.

      Общие признаки

      Хорея – это заболевание, которое проявляется случайными, сумбурными, кратковременными телесными движениями. В одних случаях эти движения можно принять за нормальные, адекватные, характерные для здорового человека, чем-то встревоженного. В других они напоминают эмоциональный, неконтролируемый танец. Толчкообразные подергивания могут быть одно- или двусторонними, но они лишены хотя бы какой-то синхронности.

      В зависимости от того, какая обнаружена форма патологии, различают проявления хореи. Если у человека несильно выраженный хореический гиперкинез, то в его поведении наблюдается двигательное незначительное беспокойство, сопровождающееся моторной расторможенностью, повышенной эмоциональностью, некими ужимками, суетливыми движениями, неадекватными жестами.

      Четко выраженные формы хореи проявляются в виде своеобразных движений «чертика на ниточке». Выраженная форма хореического гиперкинеза искажает движения при ходьбе, речь и мимику. Походка больного не только странная, но и в некой мере «клоунская». Хорея, симптомы которой крайне тяжелы, не позволяет вообще выполнять какие-то движения. Пациенты с тяжелой формой патологии зависимы от своего окружения, так как не могут передвигаться и обслужить себя в быту полноценно.

      Хорея Гентингтона

      Данная патология в большинстве случаев проявляется в возрасте от 35 до 45 лет. Хорея, симптомы которой, кроме типичного гиперкинеза, несут в себе еще личностные нарушения и деменцию (снижение интеллекта), развивается постепенно, иногда даже сложно проследить момент, когда она начала проявляться. Первые насильственные движения, как правило, возникают на лице. Их можно спутать со случайными двигательными автоматизмами (это высовывание языка, нахмуривание, облизывание губ, открывание рта). Прогрессирование болезни проявляется в развитии гиперкинеза в области туловища и конечностей. Тяжелая форма характеризируется ухудшениями речи, памяти, процессов глотания, уровня самообслуживания и заканчивается деменцией. Стартом для хореи Гентингтона являются психические нарушения в форме галлюцинаторно-параноидных, аффективных и поведенческих расстройств.

      Нейроакантоцитоз

      Больные нейроакантоцитозом страдают не только хореическим гиперкинезом, но и акантоцитозом (изменяется форма эритроцитов). Отличающей особенностью при этой патологии является атрофия (слабость в мышцах верхних и нижних конечностей). Среди других характеристик заболевания выделяют: оральный гиперкинез с жевательными движениями, подергивания губ, высовывание языка и прочие гримасы. При нейроакантоцитозе больной непроизвольно искусывает себе язык, губы и внутреннюю поверхность щек до крови. Осложняющими факторами при этом заболевании выступают деменция и эпилептические припадки.

      Болезнь Леша-Найхана

      Врожденные заболевания нервной системы мешают человеку жить полноценной жизнью. К таким патологиям относится и болезнь Леша-Найхана. Основной причиной развития патологии является наследственный дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы. Эта хорея у детей сопровождается тяжелыми нарушениями в функционировании нервной системы. Также патологией провоцируется повышенная выработка мочевой кислоты.

      С первых месяцев жизни у ребенка замечается задержка в развитии. Ригидность конечностей проявляется с третьего месяца. Со второго года жизни у малыша возникают лицевые гримасы, которые сопровождаются признаками поражений пирамидного тракта и задержкой в психическом развитии. Малыш может нанести себе вред физически, кусая свои губки или пальчики.

      Доброкачественная хорея

      Доброкачественная хорея у детей проявляется в грудном или раннем детском возрасте. Относится патология к наследственным заболеваниям. Генерализованный гиперкинез при этой болезни отступает лишь тогда, когда ребенок спит. От хореи Гентингтона этот вид патологии отличается непрогрессирующим течением и нормальным развитием интеллекта. В старшем возрасте при доброкачественной хорее можно добиться уменьшения гиперкинеза, если вовремя обратиться в медицинское учреждение.

      Вторичные формы хореи

      Наиболее распространенными вторичными формами патологии считаются две: малая хорея и хорея беременных.

      Первую еще называют хореей Сиденгама. Спровоцировать ее возникновение могут обострения стрептококковой инфекции или ревматизма. Легкая форма характеризируется утрированными гримасами, экспрессивными жестами, расторможенными движениями. Более сложные формы хореического гиперкинеза проявляются в том, что пациенту сложно передвигаться, нормально говорить, даже дышать. При заболевании возникают также «тонический» коленный и «застывающий» рефлексы, эмоционально-аффективные расстройства, мышечная гипертония.

      У беременных хорея – это заболевание, которое возвращается из детства. То есть в зону риска попадают те женщины, которые сталкивались в детстве с малой хореей. Проявиться патология может в период первой беременности на 2-5 месяце. При последующем течении «интересного» положения также может возникнуть хорея. Лечение в таких случаях проводится редко, так как болезнь исчезает сама по себе после прерывания беременности или после родов.

      Хорея ревматическая

      Возникновение болезни происходит на фоне обостренного ревматизма или эндокардита, который сопровождается поражением клапанов сердца. Многие случаи возникновения болезни не связаны с этим фактором, а недуг проявляется самостоятельно.

      Ревматическая хорея чаще всего поражает детей в возрасте от 6 до 15 лет. У девочек патология встречается чаще. На первой стадии заболевание может не вызывать беспокойства, так как симптомы ограничиваются гримасами, и родители воспринимают это в шутку. Продолжается процесс небольшими непроизвольными движениями конечностей, начиная с кончиков пальцев и распространяясь постепенно по всему телу. Спустя неделю наступает период манифестации, когда движения ребенка становятся быстрыми и размашистыми. Это состояние мешает малышу продолжать нормально свою деятельность, то есть кушать, ходить, писать.

      Ревматическая хорея искажает лицо ребенка тысячами гримас. Тяжелые формы болезни мешают больному стоять на ногах, глотать, говорить, при этом тело постоянно двигается. Если диагностирована хорея, лечение нужно проводить тщательно и неотложно.

      Диагностика

      Подозрения на хорею возникают из-за странного поведения человека. При предварительном осмотре врач должен провести беседу с больным или с его близкими. В частности важно узнать, болел ли кто-то еще в семье этим заболеванием, как давно появились симптомы хореи, принимал ли больной препараты, болел ли воспалительными недугами. Далее специалист должен дать оценку непроизвольным движениям. Необходимо также провести диагностику и описание болезней, которые могут сопутствовать хорее, вызывать серьезные интеллектуальные отклонения. Симптомы таких болезней не всегда проявляются. Иногда для того чтобы обнаружить подобную патологию на ранней стадии, проводят целый комплекс обследований. Анализ крови покажет уровень меди в крови и наличие или отсутствие признаков воспалительных реакций. Кроме того, проводят компьютерную томографию, магнитно- резонансную томографию, электроэнцефалографию.

      Лечение

      Хорея – это патология, которая не позволяет больному вести привычный полноценный образ жизни, поэтому ее лечение должно быть своевременным и комплексным. Тактика лечения напрямую зависит от вызывающих заболевание причин. Например, при болезни Вильсона-Коновалова больному назначают диеты с минимальным содержанием меди и препараты, действие которых направлено на уменьшение ее всасывания.

      При хорее Гентингтона назначают нейролептики и бензодиазепиновые транквилизаторы. Если хорея вызвана хронической недостаточностью кровоснабжения головного мозга, то здесь нужны препараты, снижающие уровень артериального давления. При васкулитах проводят гормональное лечение. Если проявляются очень обобщенные симптомы, лечение должно быть комплексным.

      Снизить интенсивность непроизвольных движений можно при помощи хирургического вмешательства, когда разрушают вентролатеральные ядра таламуса. При хорее нужно принимать препараты, которые улучшают работу и питание головного мозга, а также витамины группы В.

      Хорея — форма гиперкинеза, проявляющаяся быстрыми, беспорядочными, неритмичными, насильственными движениями различных мышечных групп.

      В основе развития хореических гиперкинезов лежат патологические изменения полосатого тела, в результате которых гибнут нейроны полосатого тела и клетки других отделов головного мозга, функционально связанных с полосатым телом.

      Характер и локализация патологического процесса определяются особенностями того или иного заболевания, степенью выраженности и распространенности диффузных и очаговых изменений головного мозга.

      В основе механизма развития хореи лежит гибель преимущественно малых нейронов полосатого тела при относительной или полной сохранности крупных нейронов и выраженной пролиферации нейроглиоцитов.

      Для хореи, обусловленной нарушениями мозгового кровообращения, характерны очаговые изменения и изменения, распространяющиеся и на другие отделы головного мозга.

      Хореический гиперкинез наблюдается при разрушении красных ядер и верхних ножек мозжечка, таламуса, хвостатого тела. Хореический гиперкинез наблюдается в зоне инфаркта в бассейне ветвей задней мозговой артерии. Известны случаи развития гемихореи при инфарктах мозга, локализующихся в полушариях головного мозга, при множественных поверхностных кровоизлияниях в коре мозжечка и др.

      Клиническая картина характеризуется беспорядочными подергиваниями мышц конечностей, туловища и лица. Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают.

      Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им неустойчивость и некоординированность. Больные неуклюжи, часто ушибаются. Походка типичная, танцующая, больные с трудом и недолго могут выдерживать заданную позу. Из-за оральных гиперкинезов возникает дизартрия, пропадает желание говорить.

      Малая хорея Сиденгама — чаще всего результат ревматического поражения мозга; встречается, как правило, у детей. Патологический процесс малой хореи составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани.

      Клиническая картина малой хореи проявляется непроизвольными некоординированными движениями на фоне значительного снижения мышечного тонуса, эмоциональной неустойчивостью, слезливостью, импульсивностью, агрессивностью. Типична тоническая форма коленного рефлекса. Заболевание длится от нескольких недель до нескольких месяцев. В 1/3 наблюдений отмечаются рецидивы.

      Дифференциальный диагноз малой хореи следует проводить с тиками, которым свойственна стереотипность и локальность гиперкинеза. С хореей следует дифференцировать синдром Жилля Дела Туретта, возникающий также у детей и проявляющийся сочетанием хореиформных гиперкинезов с насильственной вокализацией. Больные издают хрюкающие, лающие и воркующие звуки, которые с течением времени переходят в повторение непристойных слов.

      Импульсивное поведение, копролалия и выкрики делают невозможным пребывание детей в коллективе. Хорея Гентингтона — хореическая деменция. Хореические гиперкинезы появляются в возрасте 30-40 лет. Позднее присоединяется прогрессирующее слабоумие, доходящее до полного распада личности. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

      Хорея беременных возникает при первой беременности у молодых, особенно астеничных женщин и лишь в отдельных случаях при последующих беременностях. В основе этой патологии лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы. Отмечена связь хореи беременных с ревматизмом и частое сочетание хореического гиперкинеза с поражением сердца и суставов. Некоторые считают хорею беременных одной из форм токсикозов беременных, а ревматизм при этом рассматривается как предрасполагающий фактор.

      Для хореи беременных характерен определенный полиморфизм структурных изменений в головном мозге, который обусловлен степенью выраженности, локализацией и давностью деструктивньгх изменений, а также сочетанием их с патологией внутренних органов. Некоторые исследователи, рассматривающие хорею беременных как обострение ревматизма или рецидив перенесенной в детстве малой хореи, подчеркивают, что она часто сочетается с эндокардитом, миокардитом, перикардитом, острым суставным ревматизмом. Наиболее характерные изменения обнаруживаются в полосатом теле, таламусе, подбугорной области, черном веществе, коре и белом веществе больших полушарий. Происходит гибель преимущественно малых нейронов.

      Хорея беременных развивается в первом или втором триместре беременности. Движения непроизвольные и некоординированные, гиперкинезы выражены резко, изменения психики значительны, сон беспокойный, отмечаются повышенная раздражительность, общая слабость, головные боли, обидчивость, постепенно нарастают гиперкинезы различных групп мышц. При хорее беременных появляются психические нарушения, для нее характерна быстрая смена настроений.

      Иногда возникают приступы «двигательной бури» — больные пытаются бежать, вырываются, речь бессвязная. При обследовании выявляются характерные симптомы: в положении стоя с закрытыми глазами больная падает назад, а при открытых глазах не может стоять на одной ноге.

      В положении сидя при попытке поднять обе ноги, пораженная нога резко опускается, а поднятая вверх рука дает резкую пронацию кисти. В легких и средней тяжести случаях беременность удается сохранить, и роды заканчиваются благополучно. При тяжелой форме хореи беременных происходит выкидыш либо преждевременные роды.

      Термин «электрическая» связан с тем, что проявления этого гиперкинеза напоминают сокращение мышц при раздражении электрическим током. Характерны острое начало болезни, высокая температура тела, наличие эпилептических припадков, атрофических параличей. Для электрической хореи Дубини типичен ритмический гиперкинез, наступающий одновременно во многих мышечных группах и иногда переходящий в общий эпилептический припадок. Течение болезни тяжелое.

      Впервые описана В. М. Бехтеревым в 1897 г. Это особая форма эпилепсии. Судороги во время припадка имеют характер хореического гиперкинеза. В отличие от малой хореи, насильственные движения при эпилептической хорее возникают только приступообразно, сопровождаются потерей сознания и другими симптомами, характерными для эпилепсии.

      Отсутствуют типичные для ревматизма изменения сердца. Однако возможно сочетание эпилептической хореи с ревматическим поражением головного мозга, что проявляется чередованием периодов хореических гиперкинезов с периодами эпилептических припадков.

      Хорея Морвана развивается при энцефалитах на фоне гипертермии, вегетососудистой дистонии, нарушении трофики и обмена веществ. К хореическим гиперкинезам могут присоединяться миоклонии, нередко наблюдаются генерализованные тонико-клонические судороги с развитием коматозного состояния.

      Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется в детском возрасте периодическими приступами хореоатеноза лица и дистальных отделов конечностей.

      Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов и могут повторяться по нескольку раз в сутки. У взрослых приступы провоцируются курением, приемом алкоголя, кофе, переутомлением. В межприступном периоде неврологических отклонений не наблюдается.

      Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, патогенез его неясен. Характеризуется генерализованным хореическим гиперкинезом с интенционным тремором. Болезнь не прогрессирует и не сопровождается психическими нарушениями.

      Гемихорея возникает при одностороннем повреждении полосатого тела. Гиперкинез охватывает половину тела и проявляется на противоположной очагу поражения стороне. Болезнь имеет сосудистое происхождение.

      Врожденная хорея — это синдром, проявляющийся двусторонним хореическим гиперкинезом подобно двустороннему атетозу. Врожденная хорея возникает тотчас после рождения ребенка и обусловлена поражением подкорковых узлов во внутриутробном периоде или во время родов. В отличие от атетоза характеризуется гиперкинезом хореического, а не атетозного типа и экстрагшрамидным повышением тонуса мышц.

      Сенильная хорея развивается у лиц пожилого возраста на почве церебрального атеросклероза с нарушениями мозгового кровообращения. Наблюдаются инфаркты в белом веществе лобной доли, очаги гибели малых нейронов полосатого тела, диффузное разряжение белого вещества полушарий мозга и др.

      Сенильная хорея имеет некоторое сходство с хореей Гентингтона, но отличается от нее тем, что начинается в более пожилом возрасте, не носит наследственного характера, имеет более монотонное течение и может не сопровождаться расстройствами психики.

      В связи с тем, что этиология и патогенез основного заболевания, на фоне которого возникает хорея, не всегда достоверно установлены, лечение многих гиперкинезов носит в основном симптоматический характер.

      Лечение малой хореи — постельный режим, фенобарбитал, транквилизаторы. С превентивной целью назначается противоревматическая терапия.

      Гиперкинезы и импульсивность поведения при хорее Гентингтона можно смягчить назначением нейролептиков. Этой категории больных нельзя иметь детей.

      Лечение хореи беременных комплексное. Строгий постельный режим, полный физический и психический покой. Пища витаминизируется, ограничиваются углеводы. Лечение включает противоревматические средства, седативные препараты, антигистаминные препараты, витамины группы B и С, рутин. Для снятия возбуждения назначают нейролептики, фенобарбитал и бромиды.

      Искусственное прерывание беременности показано лишь при тяжелом и упорном течении хореи.

      Женщины, перенесшие в детстве малую хорею, должны избегать беременности в молодом возрасте, а перенесшие хорею при первой беременности должны отложить беременность на несколько лет.

      Лечение электрической хореи Дубины симптоматическое, прогноз неблагоприятный. Лечение эпилептической хореи симптоматическое. Применяют противосудорожные препараты и транквилизаторы. При ревматическом поражении центральной нервной системы проводят противоревматическое лечение. Прогноз для жизни благоприятный. Лечение судорожной хореи Морвана направлено на терапию основного заболевания. При судорожном статусе и гипертермической коме возможен летальный исход.

      Лечение парокеизмального хореоацетоза Маута-Рибека симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный. Лечение доброкачественной наследственной хореи симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный. Лечение гемихореи сосудорасширяющими средствами и препаратами, улучшающими метаболизм в головном мозге, может привести к улучшению состояния больного вплоть до полного выздоровления. Лечение врожденной хореи симптоматическое, назначают транквилизаторы, миорелаксанты, лечебную физкультуру, массаж. Прогноз для жизни благоприятный.

      Лечение сенильной хореи направлено на улучшение мозгового кровообращения и метаболизма мозга. Назначают сосудорасширяющие средства и биостимуляторы. Процесс склонен к замедлению и даже приостановке.